TAPVR, Seberapa Berbahayakah bagi Keselamatan Anak?

 

TAPVR (total anomalous pulmonary venous return) adalah salah satu kelainan jantung bawaan yang muncul saat bayi lahir. Kondisi ini ditandai dengan pembuluh darah paru yang terhubung ke jantung melalui sambungan yang tidak normal. Lantas, seberapa berbahayanya kondisi ini terhadap keselamatan anak? Mari simak pembahasannya di bawah ini.

 

Apa itu TAPVR?

 

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) atau total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) adalah kondisi kelainan jantung bawaan yang ditandai dengan pembuluh darah paru (vena pulmonalis) berada pada tempat yang tidak seharusnya di jantung. Pada jantung yang normal, darah kaya oksigen akan mengalir dari paru-paru ke serambi kiri jantung (atrium kiri) untuk kemudian dialirkan ke seluruh tubuh. 

 

Pada TAPVR, darah dari vena pulmonalis akan mengalir ke serambi kanan jantung (atrium kanan). Arah aliran darah yang berubah ini dapat menyebabkan darah yang mengandung sedikit oksigen bercampur dengan darah kaya oksigen. Kondisi ini dapat mengakibatkan darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak memiliki kadar oksigen yang cukup.

 

TAPVR termasuk sebagai kondisi yang membahayakan jiwa. Karena bersifat bawaan, kondisi ini dapat muncul dan dideteksi ketika bayi baru lahir. Terkadang, bayi dengan TAPVR mengalami kesulitan bernapas seketika setelah dilahirkan. Kulitnya bisa terlihat berwarna kebiruan atau terlihat abu-abu pada warna kulit yang lebih gelap.

 

Semua anak yang menderita TAPVR juga mengalami atrial septal defect (ASD), yaitu adanya lubang pada sekat di antara atrium kanan dan kiri jantung. Operasi dini pada bayi yang terdiagnosis TAPVR dapat membantunya bertahan hidup hingga dewasa. 

 

Akan tetapi, beberapa orang perlu menjalani operasi berulang untuk mengatasi penyempitan pembuluh darah di kemudian hari. Setelah operasi, penderita TAPVR perlu berkonsultasi secara rutin dengan dokter spesialis kardiologi.

 

Jenis-Jenis TAPVR

 

TAPVR dibagi menjadi beberapa jenis, berdasarkan pada proses darah mencapai atrium kanan. Berikut adalah beberapa jenis TAPVR yang umumnya ditemukan:

 

• TAPVR kardiak: Darah dari vena pulmonalis kembali ke atrium kanan melalui sinus koroner, yaitu vena besar yang mengalirkan darah dengan kadar oksigen rendah.

• TAPVR suprakardiak: Darah dari vena pulmonalis kembali ke atrium kanan melalui vena vertikal dan naik ke vena brakiosefalika untuk kemudian masuk ke vena cava superior.

• TAPVR infrakardiak: Vena pulmonalis menyatu dan membentuk sambungan abnormal di bawah jantung. Hal ini membuat campuran darah miskin oksigen dan darah kaya oksigen kembali ke atrium kanan melalui pembuluh darah hati dan vena cava inferior.

• TAPVR Campuran: Kombinasi aliran vena pulmonalis ke lebih dari satu jenis vena yang disebutkan pada jenis sebelumnya. Jenis TAPVR campuran ini paling sulit untuk ditangani.

 

Penyebab TAPVR

 

Pakar medis masih belum mengetahui secara pasti penyebab TAPVR. Namun, kondisi ini bisa terjadi karena gangguan pembentukan jantung dan pembuluh darah di dalam rahim selama periode perkembangan janin. TAPVR diketahui tidak diwariskan atau diturunkan melalui keluarga meskipun ditemukan kasus serupa di antara saudara kandung. Kasus TAPVR berkaitan dengan sindrom tertentu dan paparan zat kimia, seperti timbal dan pestisida.

 

Gejala TAPVR

 

Indikasi terjadinya TAPVR biasanya bisa terlihat segera setelah bayi dilahirkan. Sebagian besar bayi yang menderita TAPVR mengalami penyempitan di pembuluh darah paru-paru yang terhubung ke jantung. Namun, beberapa bayi yang mengalami TAPVR bisa menunjukkan gejala setelah beberapa minggu, seperti:

 

• Kesulitan menyusu.

• Kulit, kuku, dan bibir berwarna kebiruan atau keabu-abuan (sianosis).

• Kelelahan dan kelesuan karena kekurangan energi.

• Sesak napas (dispnea) dan kesulitan bernapas.

• Pertumbuhan tidak optimal atau berkurang.

• Berat badan bertambah.

• Rasa mengantuk yang ekstrem.

 

Diagnosis TAPVR

 

Dokter biasanya mendiagnosis TAPVR dengan ekokardiografi janin sebelum kelahiran bayi. Namun, perlu dicatat bahwa beberapa bayi mungkin tidak menunjukkan gejala hingga memasuki usia beberapa minggu atau bulan. 

 

Setelah bayi lahir, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh pada bayi, termasuk mendengarkan suara jantungnya. Pengukuran jumlah oksigen dalam darah bayi akan dilakukan dengan oksimeter. Sementara itu, beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah sebagai tes berikut:

 

• Ekokardiografi

• Elektrokardiogram

• Rontgen dada.

• CT scan.

• MRI.

 

Dokter juga dapat merekomendasikan kateterisasi jantung untuk memastikan diagnosis. Akan tetapi, prosedur invasif ini biasanya tidak diperlukan karena dokter sudah bisa mendapatkan informasi yang dibutuhkan dari pemeriksaan penunjang lain.

 

Pengobatan TAPVR

 

Bayi yang menderita TAPVR perlu menjalani pembedahan agar bisa bertahan hidup. Adapun pembedahan bisa dilakukan tergantung pada seberapa parah kondisi bayi dan struktur spesifik dari sambungan abnormal. 

 

Sambil menunggu pembedahan, penderita TAPVR dapat menerima oksigen ekstra atau menggunakan ventilator untuk membantu pernapasan. Selain itu, dokter juga bisa memberikan obat jenis inotropik untuk membantu jantung berdetak lebih kuat.

 

Sebelum pembedahan, dokter bedah akan memberikan bayi anestesi umum agar bayi tertidur. Kemudian, prosedur pembedahan dilaksanakan dengan langkah-langkah berikut:

 

1. Membuat sayatan di dada dan jantung.

2. Menghubungkan pembuluh darah paru ke atrium kiri atau tempat yang seharusnya.

3. Menutup sambungan abnormal.

4. Menghilangkan penyumbatan pada vena pulmonalis.

5. Menutup lubang antara atrium kiri dan kanan.

 

Penderita TAPVR perlu mendapatkan penanganan segera. Maka dari itu, diagnosis dini perlu dilakukan dengan memperhatikan gejala-gejala di atas. Namun, tidak semua gejala tersebut mengindikasikan TAPVR. Agar mendapatkan diagnosis yang tepat, Anda bisa memeriksakan bayi setelah kelahiran apabila ia memiliki kulit kebiruan dan kesulitan bernapas ke Dokter Spesialis Anak Konsultan Kardiologi di Siloam Hospitals terdekat.

 

Setiap penderita TAPVR akan menjalani pemeriksaan dan mendapatkan penanganan sesuai dengan kondisinya. Dokter pun akan menyesuaikan diagnosis dan penanganan dengan fasilitas kesehatan yang tersedia di masing-masing rumah sakit sehingga tahapan prosedurnya bisa berbeda-beda di satu lokasi dan lainnya.

 

Untuk menjadwalkan konsultasi dengan dokter secara lebih mudah, Anda bisa menggunakan aplikasi MySiloam. Aplikasi ini dilengkapi dengan sejumlah fitur, seperti fitur untuk membuat janji temu dengan dokter hingga mengecek hasil pemeriksaan kesehatan secara online. Mari unduh aplikasi MySiloam sekarang untuk memanfaatkan berbagai fitur yang memudahkan perjalanan kesehatan Anda.