Progressive Supranuclear Palsy - Penyebab dan Gejalanya

 

Progressive supranuclear palsy adalah kelainan neurologis langka yang memengaruhi kemampuan gerakan, cara berjalan, keseimbangan, gerakan mata, menelan, suasana hati, dan kognisi. Kondisi ini bisa memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan komplikasi berbahaya, seperti pneumonia dan kesulitan menelan. Lantas, apa penyebab progressive supranuclear palsy? Mari simak penjelasan selengkapnya melalui ulasan di bawah ini.

 

Apa itu Progressive Supranuclear Palsy?

 

Seperti yang sudah dijelaskan, progressive supranuclear palsy (PSP) adalah penyakit langka yang menyerang otak yang dapat memengaruhi cara berjalan, keseimbangan tubuh, gerakan mata, dan kemampuan menelan penderitanya. 

 

Kondisi ini termasuk dalam salah satu kelompok kondisi neurologis yang disebut parkinsonisme atipikal dan dikategorikan sebagai gangguan frontotemporal. PSP memiliki nama lain sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

 

Penyakit ini dapat memburuk dengan cepat (progresif) dan sebagian besar penderitanya dapat mengalami kecacatan yang berat dalam waktu 3–5 tahun setelah gejala pertamanya muncul. PSP juga bisa menyebabkan komplikasi serius, seperti pneumonia, tersedak, atau cedera kepala akibat terjatuh.

 

Penyebab Progressive Supranuclear Palsy

 

Hingga kini, belum diketahui secara pasti apa penyebab progressive supranuclear palsy. 

Namun, beberapa penelitian menunjukkan bahwa PSP dapat terjadi karena adanya kerusakan sel-sel di area otak, terutama pada area yang mengontrol gerakan tubuh dan berpikir.

 

Para ilmuwan juga menemukan bahwa sel-sel otak yang rusak pada penderita PSP memiliki jumlah akumulasi protein tau yang berlebihan. Selain ditemukan pada penyakit PSP, akumulasi protein tau juga sering ditemukan pada penyakit lain, seperti penyakit Alzheimer. 

 

Kerusakan sel di area otak pada pasien PSP diduga disebabkan oleh radikal bebas, yaitu molekul reaktif yang diproduksi secara terus-menerus oleh sel tubuh selama proses metabolisme berlangsung. Sebenarnya, tubuh memiliki cara alami untuk membersihkan radikal bebas tersebut, namun para ahli menduga bahwa radikal bebas dapat bereaksi dan merusak molekul lain dalam kondisi tertentu.

 

Pada kasus yang sangat jarang terjadi, PSP bisa diturunkan dalam keluarga. Namun, hubungan genetiknya masih belum diketahui dengan jelas. Pasalnya, kebanyakan orang dengan PSP tidak mewarisi kelainan ini. Kondisi ini sering kali ditemukan pada orang berusia 60–70 tahun dan jarang terjadi pada orang berusia di bawah 40 tahun.

 

Gejala Progressive Supranuclear Palsy

 

PSP dapat memengaruhi gerakan penderitanya, termasuk menyebabkan hilangnya keseimbangan, gangguan gerakan mata, bicara cadel, serta kesulitan berjalan dan menelan. Gejala utama progressive supranuclear palsy adalah sebagai berikut:

 

• Kehilangan keseimbangan saat berjalan. Di tahap awal penyakit, penderita memiliki kecenderungan sering terjatuh.

• Ketidakmampuan untuk mengarahkan mata dengan benar. Penderita PSP mungkin tidak dapat memfokuskan penglihatan dan mengalami gangguan gerakan bola mata ke arah tertentu sehingga akan menimbulkan gejala seperti penglihatan kabur dan ganda. Ketidakmampuan ini bisa membuat beberapa orang sering menumpahkan makanannya dan terlihat tidak tertarik pada lawan bicaranya karena kurangnya kontak mata.

 

PSP dapat menimbulkan sejumlah gejala tambahan yang semakin memburuk dari waktu ke waktu. Gejala ini bisa berbeda-beda, bahkan dapat menyerupai penyakit Parkinson atau demensia. Adapun gejala-gejala tersebut, di antaranya sebagai berikut:

 

• Kekakuan, terutama pada leher.

• Mudah lupa.

• Gerakan yang canggung.

• Jatuh, sering kali jatuh ke belakang.

• Bicara lambat atau tidak jelas.

• Kesulitan menelan yang bisa menyebabkan sering tersedak.

• Kehilangan minat pada aktivitas yang menyenangkan.

• Menunjukkan perilaku impulsif.

• Marah, tertawa, dan menangis secara tiba-tiba tanpa alasan.

• Kesulitan dalam penalaran, pemecahan masalah, dan pengambilan keputusan.

• Depresi dan kecemasan.

• Ekspresi wajah yang tampak terkejut atau ketakutan karena otot-otot wajah yang kaku.

• Pusing. 

• Gangguan tidur.

 

Diagnosis Progressive Supranuclear Palsy

 

Progressive supranuclear palsy bisa jadi sulit didiagnosis karena gejalanya serupa dengan penyakit Parkinson. Guna menegakkan diagnosis, dokter akan melakukan anamnesis (wawancara medis) terlebih dahulu mengenai gejala dan riwayat kesehatan pasien. Kemudian, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh pada pasien.

 

Alih-alih penyakit Parkinson, dokter biasanya menetapkan pasien mengalami PSP jika memiliki beberapa tanda berikut ini:

 

• Tidak mengalami tremor.

• Sering terjatuh tanpa sebab yang jelas.

• Gejala tidak berkurang atau hanya berkurang sedikit dan dalam waktu sementara ketika diberikan obat-obatan penyakit Parkinson.

• Kesulitan menggerakan mata, terutama ke arah bawah.

 

Selain itu, dokter juga dapat melakukan MRI untuk mengetahui apakah pasien mengalami penyusutan di daerah tertentu di otak yang berkaitan dengan progressive supranuclear palsy. MRI juga bisa membantu menyingkirkan kondisi medis lain yang memiliki gejala serupa, misalnya stroke. PET (positron emission tomography) scan juga bisa direkomendasikan untuk melihat tanda-tanda perubahan pada otak yang tidak terdeteksi melalui MRI.

 

Pengobatan Progressive Supranuclear Palsy

 

Walaupun pengobatan progressive supranuclear palsy masih belum tersedia, pasien bisa menerima perawatan untuk mengelola gejalanya. Pilihan perawatan untuk mengurangi gejala PSP adalah sebagai berikut:

 

• Obat-obatan penyakit Parkinson, seperti golongan levodopa dapat diberikan untuk mengurangi kekakuan otot dan gerakan yang lambat. Golongan obat ini biasanya memberikan efek yang sangat kecil dan cenderung hanya membantu keluhan pasien dalam jangka waktu pendek.

• Botox, obat ini dapat memblokir sinyal kimiawi yang menyebabkan otot berkontraksi sehingga dapat mengurangi kekakuan terutama di area leher dan kelopak mata.

• Antidepresan, untuk mengelola gejala seperti perilaku impulsif.

• Kacamata dengan lensa bifokal atau prisma, membantu meringankan masalah dalam melihat ke bawah.

• Terapi bicara dan menelan.

• Terapi fisik dan terapi okupasi, untuk meningkatkan keseimbangan tubuh.

• Pasien yang mengalami kesulitan menelan dan berisiko tersedak serius dapat menjalani prosedur pembedahan untuk memasang selang ke dalam perut. Dengan begitu, pasien tersebut bisa memperoleh nutrisi tanpa harus mengunyah dan menelan.

 

Perlu diketahui bahwa tanda dan gejala di atas tidak semerta-merta merepresentasikan progressive supranuclear palsy. Artinya, tanda serta gejalanya tersebut bisa serupa dengan kondisi medis lain. Bila Anda mengalami sejumlah keluhan yang mengarah pada kondisi ini, segera konsultasikan dengan Dokter Spesialis Neurologi di Siloam Hospitals terdekat agar memperoleh diagnosis sekaligus pengobatan yang tepat.

 

Tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang direkomendasikan oleh dokter atau tenaga medis lainnya terkait dengan kondisi ini juga bisa berbeda-beda setiap rumah sakit, tergantung dari fasilitas yang tersedia. Kendati demikian, tenaga medis akan memastikan tahapan pemeriksaan dan pengobatan sesuai dengan kondisi medis setiap pasien.

Manfaatkan aplikasi MySiloam untuk mengakses berbagai fitur kesehatan yang memudahkan Anda, mulai dari melihat jadwal dokter, membuat janji temu dengan dokter terkait, hingga memantau hasil pemeriksaan. Mari unduh aplikasi MySiloam sekarang untuk menikmati berbagai fitur yang memudahkan perjalanan kesehatan Anda.