Sindrom Rasmussen - Penyebab, Gejala, & Pengobatannya

Sindrom Rasmussen atau Rasmussen’s encephalitis (RE) adalah kondisi yang sangat langka akibat peradangan yang bersifat progresif (semakin parah seiring waktu) pada salah satu belahan (hemisfer) otak. Nama sindrom ini diambil dari Theodore Rasmussen, seorang dokter yang pertama kali mendeskripsikan kondisi ini pada tahun 1958. Untuk mengetahui selengkapnya mengenai sindrom Rasmussen, mari simak ulasan di bawah ini.

Apa itu Sindrom Rasmussen?

Seperti yang sudah dijelaskan, Rasmussen’s encephalitis atau sindrom Rasmussen adalah kelainan langka pada sistem saraf yang ditandai dengan peradangan kronis progresif (ensefalitis) di satu belahan (hemisfer) otak. Akibatnya, penderita mengalami episode gangguan listrik yang tidak terkontrol di otak yang menyebabkan kejang epilepsi dan kerusakan otak progresif.

 

Seiring waktu, kondisi ini dapat menyebabkan kelemahan progresif pada satu sisi tubuh, masalah bahasa, maupun cacat intelektual. Sindrom ini sangat langka, namun lebih sering terjadi pada anak-anak berusia 2–10 tahun. Kendati demikian, tak menutup kemungkinan juga menyerang remaja dan orang dewasa.

Penyebab Sindrom Rasmussen

Hingga kini, belum diketahui secara pasti apa penyebab sindrom Rasmussen. Namun, terdapat dua dugaan utama yang menjadi pemicunya, yaitu virus yang menyebabkan peradangan otak atau penyakit autoimun yang mengakibatkan sel-sel kekebalan tubuh menyerang sel-sel otak yang sehat, sehingga memicu kerusakan otak.

 

Rasmussen’s encephalitis adalah kondisi yang langka. Kondisi ini lebih sering ditemukan pada anak-anak berusia 2–10 tahun, tetapi perjalanan penyakitnya yang paling parah terjadi pada 8–12 bulan pertama. Setelah puncak respons peradangan tercapai, perkembangan sindrom ini akan melambat atau berhenti, namun pasien akan mengalami defisit neurologis permanen.

Gejala Sindrom Rasmussen

Gejala awal sindrom Rasmussen adalah kejang. Dalam hal ini, dapat terjadi berbagai jenis kejang, seperti:

 

• Kejang tonik-klonik umum: Kejang yang menyebabkan gerakan otot yang kuat di kedua sisi tubuh.

• Kejang fokal sadar: Kejang yang terjadi ketika seseorang terjaga dan menyadari apa yang sedang terjadi. Kejang ini dapat menyebabkan gejala berupa kedutan pada salah satu sisi tubuh.

• Kejang fokal dengan kesadaran terganggu: Kejang pada salah satu bagian tubuh disertai dengan penurunan kesadaran.

 

Sekitar separuh dari penderita sindrom ini mengalami epilepsia partialis continua (EPC), yaitu kejang yang terjadi setiap beberapa detik atau menit. Kejang ini cukup sulit diatasi, bahkan obat pun tidak dapat mengendalikan kejang sepenuhnya. Di samping kejang, kelemahan ringan pada lengan atau kaki juga menjadi gejala awal Rasmussen’s encephalitis.

 

Pada beberapa bulan atau tahun setelah kejang pertama, seiring waktu akan muncul sejumlah gejala berikut ini:

 

• Penurunan kemampuan intelektual, seperti masalah kecerdasan, ingatan, dan proses berpikir.

• Kehilangan kemampuan motorik dan kekuatan otot secara progresif pada satu sisi tubuh (hemiparesis). Kondisi ini sering menyebabkan kelumpuhan di satu sisi tubuh (hemiplegia).

• Kehilangan kemampuan berbicara dan bahasa (afasia) secara progresif. Hal ini terjadi bila sindrom Rasmussen terjadi pada sisi otak yang mengendalikan sebagian besar fungsi bahasa (biasanya sebelah kiri).

• Gangguan penglihatan, biasanya ditandai dengan kehilangan sebagian penglihatan di setengah bidang visual (hemianopsia).

Diagnosis Sindrom Rasmussen

Untuk menegakkan diagnosis sindrom Rasmussen, dokter akan terlebih dahulu melakukan anamnesis (wawancara medis) mengenai gejala dan riwayat kesehatan medis pasien beserta keluarganya. Bila anak masih belum bisa berkomunikasi, maka dokter akan bertanya kepada orang tua si kecil.

 

Selain mempertimbangkan gejala pasien, dokter juga memerlukan beberapa pemeriksaan untuk mengonfirmasi diagnosis. Pemeriksaan tersebut, di antaranya:

 

• MRI, pemeriksaan ini dapat memperlihatkan adanya atrofi otak (kehilangan jaringan otak) pada satu sisi otak. Kondisi atrofi yang semakin memburuk selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun adalah tanda signifikan Rasmussen’s encephalitis.

• Elektroensefalografi (EEG), pemeriksaan ini digunakan untuk merekam aktivitas listrik otak.

Pengobatan Sindrom Rasmussen

Hingga kini, belum ada obat khusus untuk Rasmussen encephalitis. Adapun tujuan utama pengobatannya adalah mengelola gejala dan peradangan. Beberapa pilihan perawatan yang kerap dipilih dokter untuk mengatasi sindrom Rasmussen adalah sebagai berikut:

 

• Obat antikejang, untuk mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan kejang.

• Imunoterapi, untuk mencegah kerusakan otak lebih lanjut, jika gejala yang dialami berhubungan dengan penyakit autoimun.

• Operasi otak (hemisferektomi), operasi ini biasanya dilakukan ketika penderita sudah kehilangan fungsi hemisfer yang terpengaruh. Tujuan operasi adalah menurunkan risiko kehilangan fungsi lebih lanjut. Namun, operasi ini hanya dilakukan jika manfaatnya lebih besar daripada risikonya.

 

Sebagai informasi, tanda serta gejala yang disebutkan di atas tidak spesifik mewakili kondisi sindrom Rasmussen. Dengan kata lain, gejala tersebut bisa serupa dengan kondisi medis lainnya, sehingga penting untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Saraf di Siloam Hospitals terdekat agar mendapatkan diagnosis yang akurat.

 

Namun, tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang Anda jalani terkait kondisi ini mungkin berbeda di satu fasilitas kesehatan dengan yang lain. Tenaga medis akan menentukan tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang tepat sesuai dengan kondisi medis setiap pasien.

 

Manfaatkan aplikasi MySiloam untuk mengakses berbagai fitur kesehatan yang memudahkan Anda, mulai dari melihat jadwal dokter, membuat janji temu dengan dokter terkait, hingga memantau hasil pemeriksaan. Mari unduh aplikasi MySiloam sekarang untuk menikmati berbagai fitur yang memudahkan perjalanan kesehatan Anda.