Acquired Hemophilia A, Gangguan Pembekuan Darah yang Terjadi Saat Dewasa

 

Hemofilia A adalah kondisi medis ketika seseorang mudah mengalami pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah, yakni faktor VIII. Walaupun umumnya merupakan penyakit bawaan, hemofilia A bisa juga baru terjadi pada usia dewasa. Kondisi ini dikenal sebagai acquired hemophilia A (AHA).

 

Lantas, apa penyebab acquired hemophilia A dan bagaimana kondisi ini ditangani? Simak informasinya lebih lanjut pada artikel di bawah ini.

 

Apa Itu Acquired Hemophilia A?

 

Hemofilia A adalah gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh kurangnya faktor VIII. Umumnya, hemofilia A merupakan penyakit bawaan. Namun, kondisi ini juga dapat timbul pada usia dewasa hingga usia lanjut, yang disebut sebagai acquired hemophilia A.

 

AHA ditandai dengan pendarahan yang terjadi secara tiba-tiba tanpa adanya riwayat diatesis hemoragik (kecenderungan pendarahan) pada pasien atau keluarga. Walaupun dapat terjadi pada berbagai kalangan usia, penyakit ini paling sering muncul pada orang berusia 60–80 tahun dan terkadang pada wanita hamil berusia 20–40 tahun. 

 

Menurut National Organization for Rare Disorders, insidensi AHA dilaporkan sekitar 1 per 1.000.000 populasi setiap tahunnya. Karena begitu langka dan mirip dengan gangguan pembekuan darah lainnya, tak jarang kondisi ini tidak terdiagnosis atau dianggap sebagai penyakit lain. Bila tidak didiagnosis dan ditangani dengan baik, penyakit ini dapat mengakibatkan pendarahan serius yang mengancam jiwa.

 

Penyebab Acquired Hemophilia A

 

Hemofilia tipe A yang didapat merupakan penyakit yang disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang membentuk autoantibodi secara keliru, sehingga menyerang jaringan tubuh yang sehat. Pada AHA, jaringan yang terdampak adalah faktor koagulasi VIII, sehingga fungsinya dalam pembekuan darah pun terhambat.

 

Pada 50% kasus, penyebab acquired hemophilia A tidak dapat diketahui secara pasti (idiopatik). Namun, pada 50% sisanya, penderita biasanya memiliki penyakit atau kondisi yang mendasari, di antaranya:

 

• Penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis, lupus, dan sindrom Sjögren.

• Infeksi. 

• Penyakit radang usus.

• Diabetes.

• Hepatitis. 

• Gangguan pernapasan.

• Kanker darah.  

 

Gejala Acquired Hemophilia A

 

Acquired hemophilia A biasanya ditandai dengan pendarahan parah tanpa adanya riwayat gangguan pendarahan. Penderita pun bisa lebih mudah memar meski tidak disebabkan oleh cedera berat.

 

Beberapa gejala lainnya yang dapat muncul pada pengidap AHA adalah sebagai berikut:

 

• Kencing berdarah.

• Pendarahan pada sistem pencernaan.

• Pendarahan pada sendi.

• Pendarahan intrakranial.

 

Diagnosis Acquired Hemophilia A

 

Untuk mendiagnosis hemofilia A yang didapat, dokter akan memulai dengan wawancara medis (anamnesis) untuk mengetahui gejala, riwayat medis, serta obat-obatan yang dikonsumsi pasien. Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik secara keseluruhan.

 

Guna membantu menegakkan diagnosis, dokter juga akan melakukan beberapa pemeriksaan darah berikut:

 

• Activated partial thromboplastin clotting time (aPTT) dan prothrombin time (PT), yaitu tes untuk mengukur waktu pembekuan darah.

• Uji pencampuran, untuk melihat kemungkinan penyebab gangguan pembekuan darah.

• Uji faktor VIII, untuk memastikan kadar protein penting yang berperan dalam pembekuan darah.

• Bethesda assay, untuk mendeteksi adanya antibodi berikatan dan menghambat faktor VIII.

 

Pengobatan Acquired Hemophilia A

 

Pemilihan terapi dan pengendalian efek samping pengobatan memerlukan perhatian khusus agar pendarahan terkendali dan kondisi pasien tetap stabil. Beberapa pengobatan yang diberikan dokter untuk menangani AHA adalah:

 

• Desmopressin (DDAVP), untuk meningkatkan kadar faktor VIII yang penting dalam pembekuan darah.

• Steroid, untuk menekan sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif dan menyerang faktor VIII.

• Siklofosfamid, untuk mendukung steroid dalam menekan antibodi terhadap faktor VIII.

 

Namun, perlu diingat bahwa pengobatan ini memiliki risiko dan memerlukan pemantauan ketat untuk memastikan keberhasilan dan keselamatan pasien, di mana ini mencakup pengukuran tingkat antibodi dan aktivitas faktor VIII setiap minggu selama menjalani pengobatan imunosupresi. Setelah mencapai remisi, penting agar pasien tetap dipantau secara teratur untuk memastikan bahwa kondisinya tetap terkendali.

 

Risiko Komplikasi Acquired Hemophilia A

 

Apabila tidak ditangani dengan baik, acquired hemophilia A juga berisiko menimbulkan beberapa komplikasi terkait jantung dan pembuluh darah, di antaranya:

 

• Pembekuan darah berlebihan.

• Serangan jantung.

• Stroke.

 

Perlu dipahami bahwa penyebab serta gejala yang disebutkan di atas tidak spesifik mewakili kondisi acquired hemophilia A. Dengan kata lain, tanda dan gejala yang disebutkan mungkin terjadi pada kondisi medis lainnya, sehingga penting untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Subspesialis Hematologi Onkologi Medik di Siloam Hospitals terdekat agar mendapatkan diagnosis yang akurat.

 

Penting pula untuk dicatat bahwa proses pemeriksaan dan pengobatan di setiap rumah sakit bisa berbeda-beda, tergantung dari fasilitas kesehatan yang disediakan. Namun, tenaga medis tentu akan memastikan bahwa tahapan pemeriksaan dan pengobatan sesuai dengan kondisi masing-masing pasien.

 

Agar lebih praktis, gunakan juga aplikasi MySiloam yang memungkinkan Anda untuk melihat informasi jadwal praktik, membuat janji temu dengan dokter pilihan, memesan paket kesehatan, hingga konsultasi langsung dengan dokter secara virtual. Mari unduh MySiloam sekarang untuk memudahkan akses layanan kesehatan Anda dan keluarga.