Kraniofaringioma - Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Craniopharyngioma atau kraniofaringioma adalah salah satu jenis tumor otak nonkanker yang langka. Kondisi ini terjadi ketika terdapat pertumbuhan sel abnormal di dekat kelenjar pituitari. Sebetulnya, apa penyebab kraniofaringioma dan bagaimana cara mengobatinya? Mari simak penjelasan selengkapnya dalam artikel berikut ini.

 

Apa itu Kraniofaringioma?

 

Seperti yang telah dijelaskan, kraniofaringioma adalah jenis tumor otak jinak yang langka yang tumbuh di sekitar kelenjar pituitari. Sebagai informasi, kelenjar pituitari adalah bagian di dalam otak yang berfungsi menghasilkan hormon serta mengatur kelenjar lain untuk memproduksi hormon.

 

Karena itu, meski perkembangan tumor ini cenderung lambat, penting untuk tetap mewaspadainya karena bisa memengaruhi keseimbangan hormon yang diperlukan dalam menunjang berbagai fungsi tubuh.

 

Selain berdampak pada sistem endokrin (sistem yang mengendalikan fungsi hormonal tubuh), kraniofaringioma juga dapat memengaruhi saraf optik (saraf yang bertanggung jawab atas fungsi penglihatan).

 

Secara umum, kraniofaringioma dapat dibedakan menjadi dua subtipe, yaitu adamantinomatous craniopharyngioma dan papillary craniopharyngioma. Berikut masing-masing penjelasannya.

 

• Adamantinomatous craniopharyngioma (ACP): Tumor jinak yang berasal dari sisa sel epitel Rathke's pouch (kantong yang akan berkembang menjadi adenohypophysis selama embriogenesis) atau saluran kraniofaring, saluran yang menghubungkan bagian dasar sella turcica (suatu struktur tulang berbentuk mangkuk yang berada di dasar otak yang merupakan tempat kelenjar pituitari berada) dengan nasofaring (salah satu bagian tenggorokan selama periode embrionik.

• Papillary craniopharyngioma (PCP): Jenis kraniofaringioma yang terjadi ketika sel adenohipofisis pars tuberalis (salah satu bagian dari kelenjar hipofisis atau pituitari) mengalami metaplasia (perubahan satu jenis sel menjadi jenis sel lainnya).

 

Kraniofaringioma memiliki insidensi 0,5 hingga 2 kasus per juta orang per tahun. Meskipun tumor ini umumnya dianggap sebagai penyakit pada anak, di mana mencakup 1,2% hingga 4% dari semua tumor intrakranial pada anak, sekitar setengah dari kasus kraniofaringioma juga didiagnosis pada orang dewasa. Kraniofaringioma memiliki tingkat kekambuhan yang sangat tinggi yaitu sekitar 50%.

 

Penyebab Kraniofaringioma

 

Hingga kini, para ahli masih belum mengetahui apa penyebab terjadinya kraniofaringioma. Namun, terdapat dugaan bahwa tumor ini berkembang dari sel-sel yang berfungsi untuk membantu proses perkembangan kelenjar pituitari selama janin berada di dalam kandungan.

 

Di samping itu, kondisi ini juga berkaitan dengan perubahan (mutasi) pada gen tertentu, di antaranya adalah CTNNB1 dan BRAF. Mutasi CTNNB1 kerap dikaitkan dengan adamantinomatous craniopharyngioma. Sementara itu, mutasi pada gen BRAF diduga menjadi faktor risiko perkembangan papillary craniopharyngioma.

 

Gejala Kraniofaringioma

 

Kraniofaringioma adalah kondisi yang bisa dialami oleh siapa saja, namun lebih sering terjadi pada anak-anak berusia 5–14 tahun. Gejala kraniofaringioma biasanya muncul ketika tumor tersebut telah menekan bagian otak lainnya, seperti saraf kranial, kelenjar pituitari, dan hipotalamus. Dengan begitu, gejala yang timbul akan berkaitan dengan fungsi bagian otak tersebut.

Adapun beberapa gejala yang bisa dialami oleh penderita kraniofaringioma adalah sebagai berikut:

 

• Nyeri kepala.

• Gangguan penglihatan.

• Defisiensi hormon tertentu, misalnya:

• Defisiensi hormon pertumbuhan, dapat menimbulkan gejala berupa gangguan pertumbuhan pada anak-anak.

• Defisiensi hormon gonadotropin, dapat menyebabkan gejala berupa terlambat pubertas atau amenorea (kondisi ketika seorang wanita tidak mengalami menstruasi atau haid) pada wanita.

• Defisiensi hormon adrenokortikotropik, dapat menimbulkan gejala berupa kelelahan, kelemahan otot, penurunan berat badan, penurunan nafsu makan, mual dan muntah, hingga tekanan darah rendah (hipotensi).

• Defisiensi thyroid stimulating hormone (TSH), dapat menimbulkan gejala berupa kelelahan, siklus menstruasi tidak teratur, dan gangguan memori.

• Defisiensi hormon vasopresin, dapat menimbulkan gejala berupa sering buang air kecil.

• Gangguan tidur dan obesitas jika tumor menekan hipotalamus. 

 

Diagnosis Kraniofaringioma

 

Dalam menegakkan diagnosis kraniofaringioma, dokter pertama-tama akan melakukan wawancara medis (anamnesis) terkait dengan keluhan dan riwayat kesehatan pasien beserta keluarganya.

 

Dokter juga dapat melakukan pemeriksaan fisik untuk mengevaluasi kondisi kesehatan pasien secara keseluruhan. Dokter akan melakukan pemeriksaan neurologis, meliputi tes fungsi penglihatan, pendengaran, keseimbangan, koordinasi, refleks tubuh, dan sebagainya. Hal ini dilakukan untuk mengetahui bagian otak yang terdampak.

 

Kemudian, beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk membantu mengonfirmasi diagnosis kraniofaringioma adalah:

 

• Tes darah, untuk memeriksa kadar hormon di dalam tubuh (terutama jika kraniofaringioma telah memengaruhi fungsi kelenjar pituitari).

• Tes pencitraan, seperti pemeriksaan sinar-X, CT scan, dan MRI kepala.

 

Pengobatan Kraniofaringioma

 

Kraniofaringioma biasanya ditangani dengan prosedur pembedahan untuk mengangkat sebagian atau seluruh tumor tersebut jika memungkinkan. Prosedur pembedahan tersebut dapat dilakukan melalui dua metode, di antaranya:

 

• Operasi kraniofaringioma terbuka (kraniotomi), dilakukan dengan membuka tulang tengkorak untuk mengakses tumor.

• Operasi kraniofaringioma minimal invasif (transsphenoidal procedure), prosedur ini menggunakan alat bedah khusus yang dimasukkan melalui hidung untuk mengangkat tumor.

 

Selain itu, beberapa metode lain yang bisa digunakan untuk menangani kraniofaringioma adalah sebagai berikut:

 

• Terapi radiasi (radioterapi).

• Kemoterapi.

• Terapi target. Prosedur ini kerap dilakukan untuk menangani papillary craniopharyngioma.

 

Perlu diingat, penyebab dan gejala yang disebutkan di atas tidak mewakili kraniofaringioma secara spesifik. Dengan kata lain, hal tersebut juga bisa terjadi pada kondisi medis lainnya, sehingga tidak bisa menggantikan diagnosis maupun saran perawatan medis dari dokter.

 

Oleh karenanya, jika mengalami gejala-gejala yang dicurigai sebagai kraniofaringioma, berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Bedah Saraf Subspesialis Neuro-Onkologi di Siloam Hospitals terdekat bisa menjadi langkah awal untuk memperoleh diagnosis yang akurat serta penanganan yang tepat.

 

Sebagai informasi, tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang dilakukan pasien terkait dengan kondisinya bisa berbeda di setiap rumah sakit, mengingat prosedurnya bergantung pada fasilitas kesehatan yang tersedia. Namun, tenaga medis profesional akan memastikan setiap tahapan tindakan medis yang dilakukan sesuai dengan kondisi kesehatan pasien.

 

Lebih lanjut, Anda juga bisa mengunjungi MRCCC Siloam Hospitals Semanggi untuk mendapatkan diagnosis dan penanganan tumor maupun kanker secara komprehensif. Sebagai pusat unggulan kanker di Siloam Hospitals Group, MRCCC menyediakan fasilitas kesehatan yang lengkap dan tim dokter multidisiplin berpengalaman untuk deteksi dini kanker, onkologi bedah, radioterapi, kemoterapi, serta pengobatan kanker atau tumor lainnya.