Ekstrofi Kandung Kemih: Penyebab, Gejala, & Pengobatannya

Ekstrofi kandung kemih adalah suatu kelainan kongenital atau bawaan sejak lahir yang jarang terjadi. Kondisi ini ditandai dengan berkembangnya kandung kemih di luar janin. Tidak hanya memengaruhi kandung kemih, kelainan ini juga mencakup cacat pada alat kelamin, tulang panggul, usus, serta organ reproduksi. Lantas, apa penyebab terjadinya ekstrofi kandung kemih? Apakah kondisi ini bisa diatasi? Mari simak pembahasan selengkapnya di sini.

 

Apa itu Ekstrofi Kandung Kemih?

 

Ekstrofi kandung kemih (bladder exstrophy) adalah kelainan kongenital atau bawaan sejak lahir yang langka, di mana kandung kemih berkembang di luar janin. Kandung kemih yang terbuka menyebabkan air seni tidak tersimpan dengan baik maupun berfungsi secara normal, sehingga menyebabkan kebocoran urine (inkontinensia urine).

 

Pada beberapa kasus, kelainan ini dapat terlihat pada USG rutin selama kehamilan. Namun, terkadang juga baru terlihat saat bayi lahir. Bila terlahir dengan bladder exstrophy, bayi akan memerlukan prosedur pembedahan untuk memperbaiki kelainannya.

 

Adapun prevalensi atau angka kejadian dari ekstrofi kandung kemih adalah sekitar 2 per 100.000 kelahiran. Kondisi ini ditemukan dua kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki jika dibandingkan dengan anak perempuan. 

 

Penyebab Ekstrofi Kandung Kemih

 

Hingga kini, belum diketahui secara pasti apa penyebab bladder exstrophy. Pada kondisi ekstrofi kandung kemih, struktur kloaka pada janin tidak berkembang dengan baik. Kloaka sendiri merupakan tempat bersatunya saluran reproduksi, kemih, dan pencernaan. 

 

Kelainan pada kloaka pun bisa sangat bervariasi, tergantung dari usia janin ketika kesalahan perkembangan terjadi yang biasanya terjadi pada usia 11 minggu kehamilan. Meski belum diketahui penyebabnya secara pasti, beberapa faktor yang diduga dapat memengaruhi terjadinya bladder exstrophy pada bayi adalah sebagai berikut:

 

• Faktor genetik. Anak, terutama anak pertama, yang memiliki orang tua dengan ekstrofi kandung kemih memiliki risiko tinggi mengalami kondisi serupa.

• Ras kulit putih.

• Berjenis kelamin pria.

• Terlahir melalui teknologi reproduksi, seperti bayi tabung.

 

Gejala Ekstrofi Kandung Kemih

 

Seperti sudah dijelaskan, bladder exstrophy ditandai dengan terbentuknya kandung kemih di bagian luar tubuh. Selain itu, organ tersebut juga terbalik. Kondisi ini biasanya juga melibatkan kelainan di dinding perut, tulang panggul, tulang belakang, dan beberapa organ di salurah kemih, sistem pencernaan, dan sistem reproduksi. 

 

Ekstrofi kandung kemih adalah bentuk paling umum terjadi pada anak yang mengalami bladder-exstrophy-epispadias-complex (BEEC). Selain mengalami ekstrofi kandung kemih, penderita BEEC juga dapat mengalami epispadia dan ekstrofi kloaka.

 

Di samping itu, anak dengan ekstrofi kandung kemih juga dapat mengalami refluks vesikoureteral. Di mana, kondisi tersebut dapat menyebabkan urine mengalir dengan cara yang salah, yaitu dari kandung kemih kembali ke ureter (saluran yang terhubung dengan ginjal). Penderita kondisi ini biasanya juga mengalami epispadia (uretra tidak berkembang sempurna).

 

Diagnosis Ekstrofi Kandung Kemih

 

Ekstrofi kandung kemih termasuk kelompok kelainan kongenital bladder-exstrophy-epispadias-complex (BEEC). Kondisi ini dapat terdeteksi melalui pemeriksaan USG kehamilan yang biasanya dilakukan secara rutin sebelum persalinan. Adapun tanda-tanda bladder exstrophy yang biasanya terlihat melalui USG adalah:

 

• Kandung kemih tidak terisi penuh atau kosong.

• Tali pusar berada lebih rendah di perut.

• Tulang kemaluan (bagian dari tulang pinggul yang membentuk panggul) terpisah.

• Ukuran alat kelamin lebih kecil dari seharusnya.

 

Kendati demikian, kondisi ini tidak selalu bisa terlihat melalui USG dan baru terdeteksi saat bayi lahir. Pada bayi yang baru lahir, dokter akan melihat adanya massa berbentuk daging berwarna merah yang keluar dari bagian suprapubik (di atas kelamin) yang mengeluarkan urine secara terus menerus. Selanjutnya, dokter juga akan memeriksa beberapa hal berikut:

 

• Ukuran bagian kandung kemih yang terbuka dan terpapar udara.

• Posisi testis.

• Usus yang menonjol di dinding perut (hernia inguinalis).

• Anatomi di area pusar.

• Posisi pembukaan di rektum atau anus.

• Tulang kemaluan yang terpisah.

• Pergerakan panggul.

 

Pengobatan Ekstrofi Kandung Kemih

 

Pengobatan ekstrofi kandung kemih dilakukan melalui prosedur pembedahan atau operasi. Setelah dilahirkan, kandung kemih bayi akan ditutupi dengan balutan plastik khusus untuk melindunginya. Kemudian, dokter akan melakukan operasi rekonstruksi dengan tujuan sebagai berikut:

 

• Menyediakan ruang yang cukup untuk penyimpanan urine.

• Memperbaiki organ seksual luar (genitalia eksterna) agar berfungsi dengan baik.

• Merekonstruksi kandung kemih agar pasien dapat mengontrol keluar atau tidaknya urine.

• Mempertahankan fungsi ginjal.

 

Terdapat dua jenis operasi yang biasanya dilakukan pada bayi dengan ekstrofi kandung kemih, di antaranya complete repair dan staged repair. Berikut masing-masing penjelasannya:

 

A. Complete Repair (Perbaikan Lengkap)

 

Prosedur ini dilakukan dalam satu waktu dengan menutup kandung kemih dan perut, serta memperbaiki uretra dan organ seksual bagian luar. Complete repair dapat dilakukan segera setelah kelahiran atau ketika bayi berusia 2–3 bulan. Prosedur ini bisa mencakup perbaikan tulang panggul maupun tidak, tergantung dari kondisi bayi.

 

B. Staged Repair (Perbaikan Bertahap)

 

Seperti namanya, prosedur ini dilakukan secara bertahap dan melibatkan 3 tahap operasi. Operasi pertama untuk menutup kandung kemih dan perut (dilakukan dalam waktu 72 jam setelah kelahiran). 

 

Selanjutnya, operasi kedua dilakukan untuk memperbaiki uretra dan organ seks (saat bayi berusia 6–12 bulan), dan operasi ketiga dilakukan untuk merekonstruksi leher kandung kemih atau bladder neck (saat anak sudah berusia 4–5 tahun).

 

Jika menemukan tanda-tanda kelainan pada janin atau bayi baru lahir yang mengarah ke kondisi ekstrofi kandung kemih, ibu disarankan untuk segera berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Urologi di Siloam Hospitals terdekat guna mendapatkan penanganan yang tepat. 

Untuk melihat jadwal dokter spesialis urologi dan membuat janji temu dengan dokter terkait, Anda dapat memanfaatkan aplikasi MySiloam. Aplikasi ini juga memungkinkan Anda untuk melakukan check in dan antre secara virtual, sehingga Anda tidak perlu lama-lama menunggu di rumah sakit.