Hypoplastic Left Heart Syndrome - Penyebab dan Gejalanya

 

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) adalah kondisi jantung kompleks dan langka yang terjadi sejak lahir (bawaan). HLHS merupakan kelainan jantung ketika bagian sisi kiri jantung tidak berkembang dengan baik. Lantas, apa penyebab HLHS? Bagaimana cara mengatasinya? Mari simak ulasan selengkapnya mengenai hypoplastic left heart syndrome di bawah ini

Apa itu Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Seperti yang sudah dijelaskan, hypoplastic left heart syndrome (HLHS) adalah kelainan jantung bawaan ketika bagian sisi kiri jantung, termasuk ventrikel (bilik) kiri, pembuluh darah aorta, katup mitral, serta katup aorta, tidak terbentuk dengan sempurna. Kondisi ini membuat darah tidak bisa mengalir melalui jantung dengan cara yang normal.

 

HLHS merupakan 1,4–4,1% dari semua penyakit jantung bawaan. Prevalensi HLHS adalah sekitar 2 hingga 3 kasus per 10.000 kelahiran hidup di Amerika Serikat. Terdapat dominasi laki-laki pada kondisi ini, dengan rasio laki-laki terhadap perempuan yang sebesar 3:2.

 

Bayi yang terlahir dengan HLHS memiliki struktur sisi kiri jantung yang tidak berkembang secara sempurna, termasuk:

 

• Ventrikel kiri: Struktur ini merupakan ruang jantung di bagian bawah sebelah kiri yang berfungsi untuk memompa darah kaya oksigen ke aorta.

• Aorta: Pembuluh darah terbesar yang membawa darah kaya akan oksigen dari jantung ke seluruh tubuh.

• Katup mitral dan aorta: Kedua katup ini dapat membuka dan menutup untuk mengontrol bagaimana darah bergerak melalui jantung. Katup aorta memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Sedangkan, katup mitral mengontrol aliran darah dari atrium (serambi jantung) kiri ke ventrikel (bilik jantung) kiri.

• Bayi dengan HLHS juga mungkin memiliki celah (cacat septum atrium/atrial septal defect) di antara dua ruang jantung bagian atas. 

Penyebab Hypoplastic Left Heart Syndrome

Hingga saat ini, belum diketahui secara pasti apa penyebab hypoplastic left heart syndrome. Namun, pada beberapa kasus, faktor genetik diduga menjadi penyebab HLHS. Bayi dengan mutasi (perubahan) pada gen tertentu mungkin memiliki risiko terjadinya HHLS yang lebih tinggi. Selain itu, beberapa bayi dengan kelainan genetik, seperti sindrom Turner, trisomi 13, atau trisomi 18, juga dapat mengalami HLHS.

Gejala Hypoplastic Left Heart Syndrome

Presentasi klinis atau gejala HLHS bergantung pada patensi duktus arteriosus dan derajat dari atrial septal defect. Bayi dengan HLHS mungkin tidak mengalami masalah selama beberapa hari pertama kehidupannya selama dua lubang, yaitu PDA (patent ductus arteriosus) dan patent foramen ovale, tetap terbuka. Adapun beberapa gejala hypoplastic left heart syndrome adalah:

 

• Masalah pernapasan, seperti napas cepat atau kesulitan bernapas.

• Detak jantung cepat.

• Denyut nadi lemah.

• Warna kulit pucat atau kebiruan (sianosis).

• Tangan dan kaki dingin.

• Tidak begitu aktif atau mudah mengantuk.

 

Saat di dalam kandungan, terdapat sebuah pembuluh darah yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis, yaitu ductus arteriosus. Setelah bayi dilahirkan, ductus arteriosus akan menutup secara otomatis dalam beberapa hari karena paru-paru bayi sudah bisa mulai bekerja untuk mengisi oksigen darah.

 

PDA adalah suatu kondisi ketika ductus arteriosus tetap terbuka setelah kelahiran. Pada bayi dengan HLHS, PDA akan bermanfaat karena dapat membantu mengalirkan darah ke seluruh tubuh, meskipun bilik jantung kiri dan aorta tidak berkembang dengan baik.

 

Bayi baru lahir yang mengalami HLHS dengan terbatasnya hubungan interatrial (antar atarium) atau pembatas atrium yang utuh justru akan menunjukkan gejala sianosis, gangguan pernapasan, dan tanda-tanda ketidakstabilan hemodinamik dalam beberapa jam pertama setelah lahir.

 

Pada bayi baru lahir yang mengalami HLHS dengan komunikasi interatrial yang memadai, tetapi ductus arteriosus tidak terus terbuka, ia dapat mengalami syok dalam minggu pertama setelah kelahiran. Adapun tanda-tanda syok adalah sebagai berikut:

 

• Takikardi (denyut nadi cepat).

• Denyut nadi perifer yang berkurang atau denyut nadi yang lemah.

• Oliguria (volume urine berkurang).

 

Bayi HLHS yang lahir dengan komunikasi interatrial yang memadai dan PDA yang terus terbuka, biasanya memiliki perfusi atau aliran darah ke seluruh tbuh yang memadai dan mungkin akan tampak normal pada awalnya. Bayi baru lahir ini dapat mengalami gejala dalam beberapa minggu pertama setelah lahir, biasanya setelah keluar dari rumah sakit.

Diagnosis Hypoplastic Left Heart Syndrome

Ada kemungkinan bahwa dokter dapat mendiagnosis HLHS pada bayi sejak dalam kandungan. HLHS dapat didiagnosis sebelum lahir melalui ultrasonografi obstetrik pada usia kehamilan 18–24 minggu. Ultrasonografi ini dapat mengidentifikasi malformasi atau kelainan bentuk jantung. Jika sisi kiri jantung tampak abnormal, dokter dapat merekomendasikan untuk melakukan pemeriksaan ekokardiografi janin.

 

Seperti yang sudah dijelaskan di atas, tanda dan gejala HLHS dapat terlihat sesaat setelah bayi dilahirkan, yaitu dengan gejala berupa bibir berwarna biru keabu-abuan atau kesulitan bernapas saat lahir. Ketika dokter mendengarkan jantung bayi dengan stetoskop, mungkin akan terdengar bising jantung, atau yang disebut juga dengan murmur jantung.

 

Guna mengonfirmasi diagnosis HLHS, dokter biasanya menggunakan ekokardiogram. Alat ini menggunakan gelombang suara yang memantul dari jantung bayi untuk menghasilkan gambar bergerak yang ditampilkan di layar video. Pada bayi dengan HLHS, hasil ekokardiogram akan menunjukkan ventrikel kiri dan aorta yang kecil. Alat ini juga bisa mendeteksi masalah pada katup jantung. Prosedur pemeriksaan lain yang mungkin digunakan oleh dokter adalah sebagai berikut:

 

• X-ray dada.

• Elektrokardiogram (EKG).

• Pemeriksaan oksimetri nadi. Bayi dengan HLHS yang tidak terdeteksi sebelum lahir biasanya akan menunjukkan gejala klinis atau pemeriksaan oksimetri nadi yang tidak normal. Pemeriksaan oksimetri nadi pada bayi baru lahir ini direkomendasikan oleh American Academy of Pediatrics yang bertujuan untuk mendeteksi penyakit jantung bawaan yang kritis sebelum keluar dari rumah sakit.

Pengobatan Hypoplastic Left Heart Syndrome

Penanganan awal pasien dengan HLHS bertujuan untuk mengamankan patent ductus arteriosus dengan memberikan prostaglandin (PGE). Obat-obatan lain seperti penggantian/resusitasi cairan, diuretik, dan/atau inotropik mungkin diperlukan, yang diberikan sesuai dengan gejala masing-masing pasien.

 

Beberapa bayi dengan HLHS dapat mengalami kelelahan saat menyusu dan tidak mendapatkan nutrisi cukup untuk mencapai berat badan yang ideal. Untuk memastikan bayi mengalami penambahan berat badan yang sehat, susu formula berkalori tinggi khusus mungkin diresepkan. Pemberian makanan melalui pemasangan naso gastric tube (NGT) juga mungkin diperlukan.

 

Beberapa tahapan operasi juga dapat dilakukan untuk membantu meningkatkan aliran darah ke tubuh dan melewati sisi kiri jantung yang tidak berfungsi dengan baik. Operasi ini akan membantu ventrikel kanan menjadi ruang pemompa utama agar darah dapat mengalir ke seluruh tubuh. Operasi ini tidak menyembuhkan HLHS tetapi membantu memulihkan fungsi jantung.

 

Itulah penjelasan mengenai hypoplastic left heart syndrome yang perlu Anda ketahui. Namun, perlu dipahami bahwa informasi di atas hanyalah bersifat edukatif sehingga tidak dapat menggantikan diagnosis dari tim medis profesional. Oleh karenanya, jangan ragu untuk mengunjungi Dokter Spesialis Kardiologi di Siloam Hospitals bila Anda mendapati si kecil menunjukkan gejala yang tidak biasa yang berkaitan dengan kondisi jantungnya.

 

Setiap rumah sakit mungkin memiliki tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang berbeda-beda, tergantung dari fasilitas kesehatan yang tersedia. Namun, tenaga medis profesional akan mempertimbangkan kondisi kesehatan pasien terlebih dahulu guna menentukan langkah pemeriksaan dan pengobatan yang tepat.

 

Manfaatkan aplikasi MySiloam untuk mengakses berbagai fitur kesehatan yang memudahkan Anda, mulai dari melihat jadwal dokter, membuat janji temu dengan dokter terkait, hingga memantau hasil pemeriksaan. Mari unduh aplikasi MySiloam sekarang untuk menikmati berbagai fitur yang memudahkan perjalanan kesehatan Anda.