Polisitemia Vera - Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Polisitemia vera (polycythemia vera) adalah jenis kanker darah yang terjadi ketika sumsum tulang terlalu banyak memproduksi sel darah merah. Jenis kanker ini termasuk kondisi yang jarang terjadi dan perkembangannya pun perlahan sehingga penderitanya mungkin tidak menyadari kondisi ini selama bertahun-tahun. Simak ulasan di bawah ini untuk mengetahui lebih lanjut tentang polisitemia vera.

 

Apa itu Polisitemia Vera?

 

Seperti yang sudah dijelaskan, polisitemia vera (polycythemia vera) adalah jenis kanker darah yang terjadi ketika jumlah sel darah merah yang diproduksi oleh sumsum tulang terlalu banyak. Akibatnya, darah akan menjadi lebih kental dan aliran darah menjadi lambat. Kondisi ini dapat menyebabkan masalah serius, seperti gangguan pembekuan darah, stroke, serangan jantung, dan lain-lain.

 

Penyebab Polisitemia Vera

 

Polisitemia vera terjadi ketika satu gen dalam satu sel induk di sumsum tulang mengalami malfungsi, yang sebagian besar melibatkan gen JAK2 (Janus-kinase-2). Gen tersebut mengalami mutasi (perubahan) sehingga akan memberikan instruksi kepada sel induk untuk terus memperbanyak dirinya sendiri.

 

Belum diketahui secara pasti apa penyebab polisitemia vera, namun kondisi ini umumnya tidak diwariskan dari orang tua. Polycythemia vera adalah kondisi yang dapat terjadi pada usia berapa pun, namun umumnya dialami oleh orang dewasa berusia 50–75 tahun. Selain itu, polycythemia vera lebih sering terjadi pada pria. 

 

Gejala Polisitemia Vera

 

Gejala polisitemia vera berhubungan dengan darah yang mengental dan ada kemungkinan terjadinya trombosis (penyumbatan pada pembuluh darah), sehingga dapat mengganggu distribusi oksigen ke jaringan dan organ tubuh. Adapun gejala polisitemia vera adalah: 

 

• Sakit kepala.

• Pusing.

• Kelelahan.

• Tinitus (telinga berdenging).

• Penglihatan kabur. 

• Kesulitan tidur.

• Gatal-gatal, terutama setelah mandi air hangat atau berendam.

• Mati rasa, kesemutan, rasa terbakar, atau kelemahan di tangan, kaki, lengan, dan tungkai.

• Perasaan kenyang segera setelah makan serta kembung atau nyeri di perut bagian kiri atas karena pembesaran limpa.

• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

• Perdarahan yang tidak normal, seperti gusi berdarah atau mimisan, hingga perdarahan saluran cerna.

• Pembengkakan yang menyakitkan pada salah satu sendi, biasanya di jempol kaki.

• Sesak napas atau kesulitan bernapas saat berbaring.

 

Diagnosis Polisitemia Vera

 

Dalam proses diagnosis polisitemia vera, dokter akan melakukan anamnesis (wawancara medis) terkait gejala yang dialami pasien serta riwayat kesehatannya. Kemudian, dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan darah. Tes darah akan membantu dokter untuk mengetahui:

 

• Jumlah sel darah merah yang lebih banyak daripada biasanya serta peningkatan kadar trombosit dan sel darah putih.

• Persentase sel darah merah yang lebih besar dalam total volume darah (pengukuran hematokrit).

• Peningkatan kadar protein yang kaya akan zat besi di dalam hemoglobin. 

 

Selain pemeriksaan darah, dokter biasanya juga merekomendasikan tes penunjang lainnya guna mengonfirmasi polisitemia vera. Tes penunjang tersebut, di antaranya:

 

• Aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Biopsi dilakukan dengan mengambil sampel sumsum tulang yang padat. Sementara pada prosedur aspirasi, dokter akan mengambil sampel sumsum tulang yang cair. Namun, keduanya dapat dilakukan dalam satu waktu.

• Pengujian gen. Pada penderita polisitemia vera, analisis sumsum tulang atau darah mungkin menunjukkan mutasi gen yang terkait dengan penyakit tersebut.

 

Pengobatan Polisitemia Vera

 

Polisitemia vera adalah kondisi kronis yang tidak dapat disembuhkan. Namun, perawatan medis dapat membantu mengelola gejala dan risiko komplikasi, seperti serangan jantung dan stroke. Kendati demikian, tidak ada obat khusus untuk polycythemia vera. Dokter biasanya akan melakukan beberapa perawatan berikut ini.

 

A. Mengeluarkan Darah

 

Pengobatan paling umum untuk polisitemia vera adalah melakukan pengambilan darah secara teratur yang prosedurnya sama dengan donor darah. Seberapa sering penderita harus melakukan pengambilan darah tergantung dari tingkat keparahan kondisinya. Tindakan ini akan mengurangi volume darah dan jumlah sel darah yang berlebih di dalam tubuh. 

 

B. Pemberian Obat-obatan

 

Tergantung dari gejala yang dialami pasien, dokter mungkin dapat memberikan obat-obatan, seperti aspirin dosis rendah, obat untuk mengurangi gejala yang timbul seperti rasa gatal, obat untuk mengendalikan faktor risiko penyakit jantung dan pembuluh darah, termasuk hipertensi, diabetes, dan kolesterol abnormal, serta obat untuk mengurangi jumlah sel darah merah.

 

C. Transplantasi Sumsum Tulang

 

Pada beberapa kasus, dokter mungkin merekomendasikan transplantasi sumsum tulang. Dalam hal ini, dokter akan mempertimbangkan beberapa faktor, seperti tingkat keparahan kondisi serta kemampuan tubuh dalam memulihkan diri setelah transplantasi dilakukan.

 

D. Perawatan Suportif

 

Selain beberapa penanganan di atas, dokter mungkin juga menyarankan beberapa perawatan pendukung kepada pasien untuk meredakan gejala-gejala yang dirasakan. Pada polisitemia vera tahap lanjut yang disertai dengan anemia dan pembengkakan limpa, dokter akan merekomendasikan:

 

• Obat pereda nyeri.

• Transfusi darah.

• Radiasi dosis rendah pada organ limpa.

• Meningkatkan kesehatan kardiovaskular dengan menjaga berat badan ideal, olahraga secara teratur, dan mengontrol tekanan darah.

 

Komplikasi Polisitemia Vera

 

Komplikasi yang dapat terjadi pada kondisi polisitemia vera cukup beragam, mulai dari perdarahan, penyumbatan pembuluh darah, hingga kematian. Secara umum, beberapa komplikasi yang dapat bisa ditimbulkan oleh polisitemia vera, di antaranya:

 

• Penyakit tukak lambung.

• Mielofibrosis, jenis kanker sumsum tulang.

• Leukemia akut, yaitu kanker sel darah putih.

• Sindrom mielodisplastik (myelodysplastic syndromes/MDS), yaitu sekelompok kelainan yang disebabkan oleh terbentuknya sel darah yang buruk atau tidak berfungsi dengan baik.

 

Sebagai informasi, penyebab serta gejala yang disebutkan di atas tidak spesifik mewakili kondisi polisitemia vera. Dengan kata lain, penyebab serta gejala tersebut bisa serupa dengan kondisi medis lainnya, sehingga penting untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Penyakit Dalam di Siloam Hospitals terdekat agar mendapatkan evaluasi, diagnosis, dan penanganan yang tepat.

 

Namun, tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang Anda jalani terkait kondisi ini mungkin berbeda di satu fasilitas kesehatan dengan yang lain. Tenaga medis akan menentukan tahapan pemeriksaan dan pengobatan yang tepat sesuai dengan kondisi medis setiap pasien.

Bila direkomendasikan oleh dokter, Anda juga bisa melakukan Pemeriksaan Hematologi secara rutin di Siloam Hospitals. Pemeriksaan ini sudah mencakup pengecekan kadar hemoglobin, eritrosit, leukosit, trombosit, hingga hematokrit sebagai evaluasi untuk kondisi anemia, leukemia, infeksi, dan kemungkinan gangguan darah lainnya.