Moebius Syndrome, Penyebab Wajah Anak Tanpa Ekspresi

Moebius syndrome adalah kelainan bawaan pada saraf yang menyerang beberapa bagian otak, terutama bagian yang memiliki kendali terhadap otot-otot wajah, rahang, kelopak mata, mulut, dan lidah. Kondisi ini menyebabkan penderitanya kesulitan menunjukkan ekspresi wajah.

 

Sindrom ini juga dapat berpengaruh terhadap perkembangan motorik pada anak. Hingga kini, moebius syndrome termasuk dalam kondisi langka yang jarang terjadi. 

 

Karena itu, mari kenali penyebab, gejala, dan cara menangani moebius syndrome di bawah ini.

 

Apa itu Moebius Syndrome?

 

Moebius syndrome adalah penyakit langka bawaan lahir yang menyerang anak-anak atau bayi baru lahir. Moebius syndrom menyebabkan adanya kelainan pada saraf dan otot wajah. Kondisi ini menyebabkan anak kesulitan mengontrol gerakan mata dan ekspresi wajah.

 

Penderita moebius syndrome sering kali disebut memiliki wajah tanpa ekspresi. Sebab penyakit inimembuat anak kesulitan untuk tersenyum, mengerutkan dahi atau mengangkat alis. Penderita moebius syndrome juga kesulitan melakukan kontak mata, bahkan sulit menutup mata saat tidur. Akibatnya, mata menjadi kering dan iritasi.

 

Tidak hanya itu, moebius syndrome juga dapat memengaruhi kemampuan anak dalam mengunyah, menelan, dan berbicara. Kelainan ini turut memengaruhi lambatnya perkembangan motorik anak, seperti kemampuan merangkak, berdiri, dan berjalan.

 

Penyebab Moebius Syndrome

 

Penyebab moebius syndrome belum diketahui secara pasti. Terdapat dugaan bahwa kemungkinan besar kelainan ini disebabkan oleh faktor genetik dan lingkungan. Kelainan genetik dalam kromosom 3,10 atau 13 diduga memegang peran dalam moebius syndrome.

 

Selain faktor genetik, beberapa faktor risiko lain yang diketahui dapat menyebabkan moebius syndrome adalah paparan zat beracun, polusi, dan efek samping obat-obatan tertentu selama masa kehamilan.

 

Di samping itu, terdapat teori yang menyebutkan bahwa penyebab moebius syndrome adalah terganggunya aliran darah dari ibu menuju janin. Hasilnya, tumbuh kembang janin terhambat akibat kekurangan nutrisi dan oksigen.

 

Gejala Moebius Syndrome

 

Berdasarkan gejala yang ditunjukkan, moebius syndrome dibagi menjadi empat kategori yaitu:

 

• Kelompok I, ditandai oleh inti batang otak berukuran kecil atau tidak ada, bagian ini yang mengontrol saraf kranial.
• Kelompok II, ditandai oleh degenerasi dan hilangnya neuron di saraf tepi wajah.
• Kelompok III, ditandai oleh degenerasi dan hilangnya neuron serta sel-sel otak lain, kerusakan area mikroskopis, dan jaringan yang mengeras di inti batang otak.
• Kelompok IV, ditandai oleh gangguan otot meski tidak ada lesi di saraf kranial.

 

Adapun beberapa gejala umum moebius syndrome adalah sebagai berikut:

 

• Suara yang tidak normal.
• Bell’s palsy (kelumpuhan otot wajah).
• Mulut terbuka dengan rahang menganga.
• Kesulitan menelan atau menghisap.
• Wajah tidak berekspresi.
• Mata juling (strabismus).
• Kelumpuhan otot mata (ophthalmoplegia).
• Kelopak mata bagian atas terkulai (ptosis).
• Kaki bengkok (club feet).
• Bibir sumbing.
• Perkembangan motorik yang lambat.
• Iritasi pada mata karena sulit menutup atau berkedip.
• Jari saling menempel.
• Kelainan pada gigi dan lidah.

 

Diagnosis Moebius Syndrome

 

Sebelum melakukan diagnosis, dokter akan menanyakan kepada orang tua pasien terkait gejala yang dialami oleh anak serta riwayat kesehatan keluarga. Dokter juga akan melakukan beberapa pemeriksaan penunjang, seperti:

 

• Tes genetik untuk mengetahui ada atau tidaknya kelainan genetik.
• CT Scan dan MRI untuk mendeteksi kelainan pada saraf kranial.
• EMG (Elektromiografi) untuk melihat kondisi otot dan saraf terkait gejala yang dialami pasien.

 

Perawatan Moebius Syndrome

 

Tidak ada perawatan khusus bagi pengidap moebius syndrome, perawatan akan disesuaikan dengan gejala yang muncul pada anak. Sehingga, setiap kasus bisa saja memerlukan perawatan berbeda.

 

Beberapa perawatan yang ditujukan kepada anak pengidap moebius syndrome adalah sebagai berikut:

 

1. Fisioterapi

 

Tujuan fisioterapi untuk pengidap moebius syndrome adalah memperbaiki sekaligus menguatkan otot-otot tubuh yang mengalami kelemahan, termasuk wajah. Melalui fisioterapi, pasien juga dilatih untuk meningkatkan kemampuan bicara. Selanjutnya dokter akan melakukan pemantauan dan stimulasi tumbuh kembang anak.

 

2. Operasi Mata Juling

 

Bagi pengidap moebius syndrome yang mengalami mata juling dapat menjalani prosedur operasi untuk memperbaiki kondisi matanya. Dokter juga dapat melakukan operasi pada rahang atau bagian wajah lainnya yang terdapat kelainan.

 

3. Pemasangan Selang NGT (Nasogastrik)

 

Pemasangan selang NGT dilakukan pada anak yang tidak bisa menggerakkan otot rahang, lidah, mulut, dan wajahnya sehingga anak mengalami kesulitan dalam mengunyah dan menelan. Selang NGT berfungsi untuk menyalurkan makanan dari hidung menuju lambung. Selang NGT akan dilepas ketika anak sudah mampu menelan dengan baik.

 

Cara Mencegah Moebius Syndrome pada anak

 

Hingga saat ini belum ada cara pencegahan moebius syndrome secara pasti. Melakukan perawatan di masa kehamilan merupakan alternatif utama untuk menurunkan risiko moebius syndrome pada anak. Beberapa upaya yang dapat dilakukan oleh ibu selama masa kehamilan adalah:

 

• Menghindari penyalahgunaan obat.
• Selalu waspada dan berkonsultasi dengan dokter apabila ingin mengonsumsi obat-obatan tertentu.
• Rutin menjalani antenatal care (ANC) selama masa kehamilan.

 

Meski penyebab moebius syndrome belum diketahui secara pasti, penting bagi ibu hamil untuk selalu waspada dan melakukan pemeriksaan rutin demi kesehatan ibu dan anak.

Anda dapat berkonsultasi dengan dokter Siloam Hospitals atau buat janji temu terlebih dulu dengan menghubungi call center kami di 1-500-181. Anda juga dapat menggunakan fitur telekonsultasi melalui aplikasi MySiloam yang bisa diunduh secara gratis pada ponsel anda. Mari jaga kesehatan Anda dan buah hati #BersamaSiloam!