Chordoma - Penyebab, Gejala, beserta Pengobatannya

Chordoma adalah jenis tumor tulang langka yang tumbuh di tulang belakang atau dasar tengkorak (skull base). Keseluruhan tipe tumor ini bersifat ganas atau kanker. Operasi pengangkatan tumor adalah pengobatan lini pertama untuk kondisi ini. Untuk itu, mari pahami lebih lanjut tentang apa itu chordoma melalui ulasan di bawah ini.

 

Apa itu Chordoma?

 

Seperti yang sudah dijelaskan, chordoma adalah salah satu jenis kanker tulang yang tumbuh di tulang belakang atau dasar tengkorak. Kanker langka ini merupakan sejenis sarkoma (kanker yang berasal dari tulang dan jaringan lunak seperti lemak, otot, pembuluh darah, saraf, tendon, dan sendi) dan tumbuh dengan lambat. Kondisi ini sulit diobati karena memengaruhi jaringan sistem saraf di dekatnya.

 

Dilansir dari Cancer Research UK, sekitar 30 dari 100 (30%) kasus chordoma tumbuh di dasar tengkorak, 50% tumbuh di dalam tulang di antara tulang pinggul, dan sisanya berkembang di tulang belakang. Chordoma juga bisa mengalami metastasis (menyebar) ke organ-organ lain, seperti:

 

• Kelenjar getah bening di dekatnya.

• Paru-paru.

• Hati.

• Kulit. 

• Tulang lainnya.

 

Chordoma biasanya terjadi pada populasi berusia 40-60 tahun. Insiden tahunan chordoma adalah 1:1.000.000 untuk diagnosis baru. Tumor ini mencakup sekitar 20% dari tumor tulang belakang primer dan hanya 3% dari semua tumor tulang.

 

Jenis-Jenis Chordoma

 

Berdasarkan bentuk sel yang terlihat di mikroskop, WHO (World Health Organization) mengklasifikasikan chordoma menjadi tiga tipe, yaitu poorly differentiated chordoma, dedifferentiated chordoma, dan conventional chordoma. Berikut masing-masing penjelasannya.

 

• Poorly differentiated chordoma: Tipe ini sangat jarang terjadi. Hanya ada kurang dari 60 kasus yang tercatat dalam literatur medis dan lebih banyak ditemukan pada anak-anak serta dewasa muda. Tipe chordoma ini ditandai dengan hilangnya gen SMARCB1 atau INI1. 

• Dedifferentiated chordoma: Tipe ini juga termasuk jarang terjadi. Namun, dibandingkan dengan conventional chordoma, tipe ini lebih agresif dan lebih mungkin bermetastasis.

• Conventional chordoma: Ini merupakan jenis chordoma yang paling umum (80–90% dari keseluruhan kasus). Salah satu subtipe conventional chordoma adalah chondroid chordoma yang sering terbentuk di dasar tengkorak.

 

Penyebab Chordoma

 

Para ahli tidak mengetahui secara pasti apa penyebab chordoma. Namun, terdapat dugaan bahwa adanya mutasi (perubahan) pada gen TBXT kemungkinan besar terlibat. Selain itu, diketahui juga bahwa chordoma adalah tumor yang berkembang dari sel-sel notokord.

 

Sel notokord adalah struktur yang ada pada embrio yang sedang berkembang dan berperan penting dalam perkembangan tulang belakang anak. Sel notokord umumnya akan menghilang ketika janin berusia delapan minggu.

 

Namun, pada beberapa orang, sel-sel notokord tetap bertahan di tulang belakang atau dasar tengkorak. Kemudian, adanya mutasi pada gen TBXT diduga memicu pertumbuhan sel-sel notokord tersebut hingga berkembang menjadi chordoma.

 

Salah satu faktor yang dapat meningkatkan risiko terbentuknya chordoma adalah kondisi genetik yang disebut tuberous sclerosis (disebabkan oleh mutasi pada gen TSC1 dan TSC2). Kondisi ini dapat menyebabkan berbagai masalah medis, termasuk tumor di seluruh tubuh, epilepsi, dan keterlambatan perkembangan.

 

Gejala Chordoma

 

Chordoma dapat menyebabkan timbulnya tekanan pada area di sekitar sumsum tulang belakang atau otak. Tekanan inilah yang memicu gejala-gejala. Gejalanya pun bisa bervariasi, tergantung dari lokasi tumor di sepanjang tulang belakang. Namun, secara umum, beberapa gejala chordoma adalah sebagai berikut:

 

• Nyeri pada punggung.

• Kelemahan atau mati rasa pada punggung.

• Kelemahan pada lengan atau tungkai.

 

Sementara itu, gejala chordoma di dasar tengkorak, meliputi:

 

• Penglihatan ganda (diplopia).

• Penglihatan kabur.

• Sakit kepala.

• Mati rasa atau nyeri pada wajah.

 

Gejala chordoma di daerah leher:

 

• Nyeri di leher atau pundak.

• Disfagia.

• Disfungsi saraf kranial.

• Kesemutan yang menjalar.

 

Gejala chordoma di daerah dada (thorax) dan punggung bawah (lumbar):

 

• Nyeri di daerah dada atau punggung bawah.

• Fraktur patologis (patah tulang yang disebabkan oleh melemahnya tulang akibat adanya lesi ganas, jinak, metastasis atau kelainan metabolik, bukan karena adanya trauma.

• Kesemutan menjalar (radikulopati) di daerah dada atau punggung bawah. 

 

Gejala chordoma di tulang ekor adalah sebagai berikut:

 

• Benjolan yang terasa di bawah kulit.

• Masalah  fungsi kandung kemih atau usus, misalnya sulit mengendalikan BAK dan BAB (inkontinensia).

• Nyeri punggung bawah atau tulang ekor.

 

Diagnosis Chordoma

 

Untuk mendiagnosis chordoma, dokter akan melakukan anamnesis (wawancara medis) mengenai gejala-gejala dan riwayat kesehatan medis. Kemudian, dokter akan melanjutkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis. Jika terdapat dugaan tumor, dokter dapat melakukan tes pencitraan, seperti X-ray, CT scan, atau MRI.

 

Guna mengonfirmasi diagnosis chordoma, dokter akan melakukan biopsi. Biopsi adalah prosedur pengambilan sampel sel abnormal untuk diuji di laboratorium. Tes pencitraan juga bisa dilakukan untuk melihat apakah chordoma sudah menyebar ke jaringan di sekitarnya.

 

Pengobatan Chordoma

 

Pengobatan chordoma akan disesuaikan dengan ukuran dan lokasi pertumbuhan kanker, serta apakah sel kanker tersebut menyerang saraf atau jaringan lain. Prosedur perawatan umumnya meliputi pembedahan, terapi radiasi, dan terapi target. Berikut uraian selengkapnya.

 

A. Pengobatan untuk chordoma di tulang belakang:

 

• Pembedahan. Prosedur ini bertujuan untuk mengangkat sel kanker dan beberapa jaringan sehat di sekitarnya. Namun, pembedahan mungkin sulit dilakukan bila kanker berada di dekat struktur penting, seperti saraf dan pembuluh darah.

• Terapi radiasi (radioterapi). Terapi ini menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X atau proton, untuk membunuh sel kanker. Terapi radiasi dapat dilakukan sebelum, sesudah, atau sebagai alternatif pembedahan.

• Bedah radiasi (radiosurgery). Prosedur ini menggunakan beberapa berkas radiasi untuk membunuh sel kanker di area yang sangat kecil. Radiosurgery juga bisa menjadi pilihan bila pasien tidak memungkinkan menjalani pembedahan.

• Terapi target. Terapi ini menggunakan obat-obatan yang fokus menyerang kelainan spesifik pada sel kanker sehingga sel tersebut tidak bisa berkembang dan mati.

 

B. Pengobatan untuk chordoma di dasar tengkorak:

 

• Pembedahan atau operasi. Penanganan chordoma biasanya dimulai dengan operasi untuk mengangkat sebanyak mungkin kanker tanpa merusak jaringan sehat di dekatnya ataupun menimbulkan masalah baru, seperti cedera otak.

• Terapi radiasi, ini termasuk terapi proton dan bedah radio stereotaktik.

 

Perlu dipahami bahwa penjelasan mengenai penyebab, gejala, hingga pengobatan chordoma di atas tidak bisa dijadikan acuan utama maupun pengganti diagnosis dari tenaga medis profesional. Untuk itu, bila mengalami sejumlah gejala yang mengarah pada kondisi ini, segera konsultasikan dengan Dokter Spesialis Bedah Saraf Subspesialis Neurologi Onkologi terpercaya di Siloam Hospitals terdekat.

 

Penting pula untuk dicatat bahwa proses pemeriksaan dan pengobatan di setiap rumah sakit bisa berbeda, tergantung dari fasilitas kesehatan yang disediakan. Namun, tenaga medis berpengalaman tentu akan memastikan bahwa tahapan pemeriksaan dan pengobatan sesuai dengan kondisi masing-masing pasien.

 

Apabila ingin mendapatkan perawatan yang komprehensif untuk penanganan kanker, Anda dapat mengunjungi MRCCC Siloam Hospitals Semanggi. Sebagai salah satu pusat unggulan kanker, MRCCC menyediakan beragam layanan kesehatan untuk menangani kanker, mulai dari deteksi dini, onkologi bedah, kemoterapi, radioterapi, dan lain sebagainya.