Sirosis Bilier Primer - Penyebab, Gejala, & Pengobatannya

Sirosis bilier primer atau primary biliary cholangitis adalah suatu penyakit yang tergolong dalam gangguan autoimun. Kondisi ini dapat menyebabkan kerusakan pada saluran empedu secara perlahan. Jika saluran empedu rusak, empedu akan mengalir kembali ke hati dan menimbulkan luka permanen. Itulah mengapa, kondisi ini perlu segera diobati. Simak informasi selengkapnya tentang sirosis bilier primer melalui ulasan berikut.

 

Apa itu Sirosis Bilier Primer?

 

Sirosis bilier primer adalah penyakit autoimun yang dapat menyebabkan kerusakan pada saluran empedu secara bertahap. Sebagai informasi, empedu merupakan cairan yang dihasilkan oleh hati (liver) dan berperan penting dalam pencernaan lemak, menyerap vitamin tertentu, serta pengeluaran zat sisa metabolisme dari tubuh. Cairan ini keluar dari hati melalui saluran kecil yang disebut saluran empedu.

 

Kini, penyakit ini dikenal sebagai primary biliary cholangitis atau kolangitis primer. Bila tidak mendapatkan penanganan dalam waktu yang lama, bukan hanya merusak saluran empedu, namun kondisi ini juga bisa merusak organ hati.

 

Penyebab Sirosis Bilier Primer

 

Primary biliary cholangitis tergolong dalam penyakit autoimun, yang mana terjadi ketika sistem imun tubuh yang seharusnya melindungi tubuh justru menyerang sel-sel sehat di dalam tubuh, dalam hal ini adalah sel-sel yang ada di dalam sistem empedu. Seiring berjalannya waktu, kantong empedu mengalami kerusakan bahkan sampai menyebar ke sel dan jaringan hati. 

 

Para peneliti meyakini bahwa respons autoimun tersebut dipicu oleh faktor lingkungan dan genetik. Peradangan hati yang terlihat pada kolangitis bilier primer dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel limfosit T terkumpul di hati. 

 

Biasanya, sel kekebalan ini akan mendeteksi dan membantu bertahan melawan kuman, seperti bakteri dan virus. Namun pada kolangitis bilier primer, sistem kekebalan tubuh tersebut secara keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

 

Peradangan pada saluran tersebut akan menyebar dan akhirnya merusak sel-sel lain di hati. Ketika sel-sel mati, mereka akan digantikan oleh jaringan parut, yang juga dikenal sebagai fibrosis. Kondisi ini pada akhirnya dapat menyebabkan sirosis hati.Namun, belum diketahui secara pasti mengapa primary biliary cholangitis ini bisa terjadi. 

 

Kendati demikian, ada beberapa faktor yang diketahui dapat meningkatkan risiko primary biliary cholangitis, di antaranya:

 

• Wanita berusia sekitar 30–60 tahun.

• Terdapat keluarga dengan riwayat primary biliary cholangitis.

• Kebiasaan merokok dan paparan asap rokok.

• Riwayat infeksi.

• Paparan senyawa kimia tertentu.

 

Gejala Sirosis Bilier Primer

 

Sebagian besar penderita sirosis bilier primer tidak menunjukkan gejala signifikan saat terdiagnosis. Gejala biasanya baru muncul setelah bertahun-tahun dan bisa berkembang selama 5–20 tahun ke depan. Gejala awal yang umumnya dikeluhkan adalah:

 

• Kulit gatal.

• Kelelahan.

• Mulut dan mata kering.

 

Sementara itu, beberapa gejala lain yang dapat muncul seiring berkembangnya penyakit adalah sebagai berikut:

 

• Penurunan berat badan.

• Bagian kulit dan sklera (putih mata) menguning.

• Diare disertai feses berminyak.

• Nyeri pada perut bagian atas.

• Pembesaran limpa.

• Edema (pembengkakan) tungkai.

• Asites (penumpukan cairan di perut).

• Nyeri pada otot, sendi, dan tulang.

• Tulang lebih rapuh.

• Rentan mengalami fraktur.

• Warna kulit menjadi lebih gelap (hiperpigmentasi) yang tidak berkaitan dengan paparan sinar matahari.

• Hipotiroidisme.

• Kadar kolesterol tinggi.

 

Diagnosis Sirosis Bilier Primer

 

Mengingat bahwa primary biliary cholangitis jarang menunjukkan gejala yang jelas, kondisi ini terkadang baru terdiagnosis saat kondisinya sudah parah. Bahkan, sering kali primary biliary cholangitis tidak sengaja terdiagnosis saat penderitanya sedang menjalani tes darah untuk alasan lain.

 

Bila terindikasi menderita sirosis bilier primer, dokter akan melakukan pemeriksaan lebih lanjut, dimulai dengan anamnesis (wawancara medis) mengenai keluhan dan riwayat kesehatan pasien. Kemudian, dokter juga melakukan pemeriksaan fisik pada mata, kulit, perut, sampai tungkai pasien.

 

Adapun beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat membantu dokter mengonfirmasi diagnosis sirosis bilier primer adalah:

 

• Tes darah untuk memeriksa fungsi hati, kadar kolesterol total, dan antibodi tertentu sebagai indikator penyakit autoimun.

• Tes pencitraan, untuk membantu dokter menyingkirkan kemungkinan kondisi lain yang memiliki gejala mirip dengan sirosis bilier primer. Tes pencitraan tersebut meliputi:

• USG.

• FibroScan, yaitu pemeriksaan hati dengan USG untuk melihat apakah terdapat jaringan parut atau tidak.

• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP).

• Magnetic resonance elastography (MRE).

• Biopsi hati. Dilakukan dengan mengambil sampel jaringan dari hati dan dilakukan pemeriksaan di bawah mikroskop.

 

Pengobatan Sirosis Bilier Primer

 

Tujuan pengobatan primary bilier cholangitis adalah mengatasi gejala, memperlambat kerusakan hati, dan mencegah komplikasi. Sebenarnya, tidak ada pengobatan khusus bagi kondisi ini. Namun, dokter biasanya memberikan antihistamin sebagai pereda gatal atau air mata buatan untuk mengatasi mata kering.

 

Sementara itu, guna mengobati kerusakan pada hati, dokter biasanya memberikan beberapa jenis obat, di antaranya:

 

• Ursodeoksikolat (obat untuk mendorong keluarnya cairan empedu dari hati agar fungsi hati tetap terjaga).

• Obeticholic acid (obat yang membantu meningkatkan fungsi hati).

• Methotrexate dan colchicine (obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh).

 

Transplantasi hati adalah langkah pengobatan terakhir bagi penderita sirosis bilier primer. Prosedur ini dilakukan ketika pemberian obat-obatan sudah tidak efektif untuk mengendalikan penyakit sehingga risiko kegagalan hati bisa meningkat. Sebagai langkah pencegahannya, dokter biasanya menyarankan transplantasi hati.

 

Komplikasi Sirosis Bilier Primer

 

Apabila tidak mendapatkan penanganan yang tepat atau tanpa pengobatan medis, kondisi ini dapat menimbulkan sejumlah komplikasi serius, mulai dari gangguan tulang hingga kanker. Beberapa komplikasi sirosis bilier primer adalah sebagai berikut: 

 

• Osteoporosis.

• Hipertensi portal (peningkatan tekanan pembuluh darah liver serta organ di sekitarnya).

• Malabsorpsi atau gangguan penyerapan.

• Hiperlipidemia, tingginya kadar lemak dalam darah.

• Gangguan motilitas (pergerakan) esofagus seperti kesulitan menelan, mulas, atau tersedak makanan.

• Gangguan ginjal.

• Meningkatkan risiko terjadinya kanker hati.

• Rendahnya kadar gula pada darah (hipoglikemia).

• Mielopati, sekumpulan gejala yang muncul akibat adanya tekanan berlebih pada sumsum tulang belakang.

• Defisiensi vitamin A, D, E, dan K.

 

Pencegahan Sirosis Bilier Primer

 

Dikarenakan penyebab sirosis bilier primer tidak diketahui secara pasti, maka sulit untuk mencegahnya. Kendati demikian, penderita tetap bisa meminimalkan risiko komplikasi. Sejumlah cara yang bisa dilakukan untuk mencegah terjadinya kerusakan hati lebih lanjut adalah:

 

• Mengonsumsi makanan sehat dan bergizi seimbang.

• Rutin melakukan olahraga, misalnya jalan kaki selama 30 menit per hari.

• Menghentikan kebiasaan merokok.

• Menghindari konsumsi minuman beralkohol.

• Mengonsumsi obat secara rutin sesuai anjuran dokter.

 

Sirosis bilier primer perlu segera ditangani agar tidak menimbulkan komplikasi serius seperti yang telah disebutkan di atas. Maka dari itu, segera kunjungi dokter apabila Anda atau kerabat merasakan sejumlah gejala yang mengarah pada kondisi ini atau memiliki faktor risiko.

 

Dalam hal ini, Anda dapat mengunjungi Dokter Spesialis Penyakit Dalam di Siloam Hospitals. Anda bisa memanfaatkan aplikasi MySiloam untuk melihat jadwal praktik dokter dan membuat janji temu dengan dokter terkait. Anda pun dapat melakukan self check-in dan antre secara virtual.

 

Sebagai langkah pencegahan penyakit hati lebih lanjut, Anda bisa melakukan pemeriksaan hati secara rutin dengan memesan paket Cek Fungsi Hati dari Siloam Hospitals. Pemeriksaan ini bermanfaat untuk mengidentifikasi masalah yang terjadi pada organ hati dan saluran empedu. Anda juga bisa memanfaatkan aplikasi MySiloam untuk pemesanannya.