Lennox-Gastaut Syndrome: Penyebab, Gejala, & Pengobatannya

Lennox-Gastaut syndrome adalah salah satu jenis sindrom epilepsi yang cenderung parah dan sulit dikontrol. Kondisi ini biasanya terjadi pada anak-anak berusia 2–6 tahun dan dapat memicu terjadinya gangguan perkembangan dan intelektual. Mari pahami lebih lanjut mengenai apa itu Lennox-Gastaut syndrome dalam artikel berikut ini.

 

Apa itu Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)?

 

Lennox-Gastaut syndrome adalah salah satu jenis sindrom epilepsi yang menimbulkan kejang berulang pada anak-anak. Sebagai informasi, epilepsi didefinisikan sebagai serangan kejang paroksismal berulang tanpa provokasi dengan interval lebih dari 24 jam tanpa penyebab yang jelas. LGS sering kali terjadi saat anak sedang tidur, sehingga kerap mengganggu kualitas tidur yang selanjutnya bisa berdampak pada perilaku dan fungsi kognitif si kecil.

 

Penyebab Lennox-Gastaut Syndrome

 

Penyebab Lennox-Gastaut syndrome (LGS) dapat dibedakan menjadi dua kelompok, yaitu yang diketahui (faktor genetik, struktural, maupun metabolik) dan tidak diketahui (idiopatik). Dalam kebanyakan kasus, Lennox-Gastaut syndrome disebabkan oleh penyebab yang diketahui.

 

LGS merupakan sindrom epilepsi berat dengan prognosis buruk. Lebih dari 25% pasien mempunyai riwayat spasme infantil. Kondisi ini juga sering disertai disabilitas intelektual dan kelainan neurologis lainnya. 

 

Adapun beberapa kondisi yang bisa menyebabkan terjadinya Lennox-Gastaut syndrome adalah sebagai berikut:

 

• Gangguan perkembangan otak sebelum lahir.

• Gegar otak atau cedera otak traumatik.

• Infeksi yang dapat merusak otak, seperti meningitis pada bayi.

• Gangguan metabolisme yang diturunkan, seperti penyakit mitokondria.

• Hipoksia serebral (kerusakan otak akibat kekurangan oksigen).

• Tuberous sclerosis (kelainan genetik yang memengaruhi kulit, sistem saraf, ginjal, jantung, dan paru-paru).

• Tumor otak.

• West syndrome, yaitu jenis epilepsi lainnya yang bisa berkembang menjadi Lennox-Gastaut syndrome.

 

Sementara itu, LGS yang bersifat idiopatik diduga berkaitan erat dengan faktor genetik. Dengan kata lain, kondisi ini bisa terjadi pada seseorang yang memiliki keluarga dengan riwayat penyakit serupa.

 

Gejala Lennox-Gastaut Syndrome

 

Lennox-Gastaut syndrome adalah kejang pada anak yang berulang. Adapun jenis kejang yang muncul cenderung beragam, di antaranya adalah kejang tonik (yang paling khas dan sering terjadi), kejang atonik, kejang absans, serta kejang mioklonik. Berikut adalah masing-masing penjelasannya.

 

• Kejang tonik, yaitu jenis kejang yang ditandai dengan kekakuan dan kontraksi pada seluruh otot-otot tubuh secara tidak terkendali. Ciri khas kejang tonik, yaitu:

• Otot terasa kaku.

• Pandangan mata ke atas.

• Pupil melebar. 

• Pola pernapasan berubah.

• Berlangsung dalam jangka waktu pendek, biasanya beberapa detik atau menit.

• Sering terjadi saat penderitanya sedang tidur.

• Ketika kejang terjadi saat posisi tubuh telentang, hal tersebut dapat menyebabkan punggung terlihat melengkung ke atas.

• Kejang atonik, yaitu jenis kejang yang menyebabkan tubuh kehilangan kontrol otot selama beberapa waktu. Beberapa ciri khas kejang atonik, di antaranya:

• Dapat membuat penderitanya terjatuh yang berisiko menyebabkan cedera parah atau bahkan mengancam jiwa.

• Berlangsung dalam jangka waktu pendek, biasanya beberapa detik.

• Dapat menyebabkan penderitanya kehilangan sebagian kesadaran.

• Kejang absans, yaitu jenis kejang yang menimbulkan gejala berupa tatapan kosong selama beberapa detik. Kejang ini biasanya berlangsung dalam jangka waktu pendek dan kerap membuat penderitanya melakukan gerakan berulang (umumnya gerakan mulut atau mata berkedip berulang).

• Kejang mioklonik, yaitu kejang yang menyebabkan otot lengan atau kaki berkedut serta menyentak secara tiba-tiba. 

• Kejang generalized tonic-clonic, yaitu gabungan antara kejang dan klonik.

 

Pada kasus yang lebih parah, kondisi ini juga bisa menyebabkan penderitanya mengalami status epileptikus. Secara umum, status epileptikus ditandai dengan salah satu tanda berikut ini:

 

• Kejang yang berlangsung selama 5–30 menit.

• Terdapat lebih dari satu kali kejang yang terjadi dalam kurun waktu 30 menit. Pada kondisi ini, penderita juga masih belum pulih sepenuhnya pada waktu di antara kejang tersebut.

 

Kejang yang terjadi dalam kondisi Lennox-Gastaut syndrome pada dasarnya dapat terjadi dalam tiga tahapan, yaitu:

 

• Prodrome atau aura. Tahap ini biasanya terjadi sebelum kejang yang ditandai dengan gangguan penglihatan maupun indra lainnya, atau perubahan suasana hati dan perilaku.

• Kejang.

• Post-seizure recovery (pemulihan pascakejang). Ini terjadi ketika periode kejang telah berakhir. Pada tahapan ini, penderita sudah sepenuhnya sadar.

 

Di samping itu, Lennox-Gastaut syndrome juga dapat menyebabkan penderitanya mengalami gangguan perilaku dan gangguan dalam belajar. Hal ini dapat memburuk seiring berjalannya waktu saat mengalami kejang berulang. Gangguan kognitif tersebut sering kali bersifat permanen dan bertahan hingga penderitanya beranjak dewasa.

 

Diagnosis Lennox-Gastaut Syndrome

 

Dalam menegakkan diagnosis Lennox-Gastaut syndrome, dokter akan terlebih dahulu melakukan wawancara medis (anamnesis) dengan orang tua pasien guna mengetahui gejala yang dialami pasien serta riwayat kesehatannya. Kemudian, dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik guna mengevaluasi kondisi pasien secara keseluruhan.

 

Lalu, beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis Lennox-Gastaut syndrome adalah sebagai berikut:

 

• Electroencephalogram (EEG). 

• Tes pencitraan, seperti CT scan, MRI.

• Tes darah.

• Tes urine.

• Tes genetik.

 

Pengobatan Lennox-Gastaut Syndrome

 

Secara umum, Lennox-Gastaut syndrome adalah kondisi yang cenderung sulit untuk ditangani. Meski demikian, terdapat beberapa metode pengobatan yang dapat dilakukan untuk membantu mengelola gejala dan meminimalkan risiko perburukan kondisi LGS. Adapun beberapa metode pengobatan Lennox-Gastaut syndrome adalah:

 

• Pemberian obat-obatan antikejang, misalnya clonazepam, clobazam, dan lamotrigine.

• Penerapan diet ketogenik.

• Vagus nerve stimulation, yaitu prosedur pemasangan alat implan yang dapat mengalirkan arus listrik ringan ke saraf vagus yang terhubung langsung dengan otak untuk mengurangi frekuensi kejang dan tingkat keparahannya.

• Corpus callosotomy, yaitu prosedur operasi untuk memotong corpus callosum (bagian otak yang berperan sebagai jembatan antara belahan otak kiri dan kanan). Prosedur ini dapat membantu menghentikan corpus callosum dalam mengirimkan sinyal abnormal yang dapat memicu kejang.

• Hemisferektomi, yaitu prosedur pembedahan untuk mengangkat satu sisi otak guna menghentikan kejang yang tidak terkendali.

• Resection, terutama jika terdapat kelainan pada struktur otak.

 

Perlu diketahui bahwa penyebab dan gejala yang dijelaskan di atas tidak bisa memastikan bahwa seseorang benar-benar mengidap Lennox-Gastaut syndrome. Bahkan, hal tersebut juga bisa muncul pada kondisi medis lainnya. Oleh karenanya, agar memperoleh diagnosis yang tepat dan akurat terkait dengan LGS pada si kecil, jangan ragu untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Pediatri (Anak) di Siloam Hospitals terdekat.

 

Sebagai informasi, setiap tahapan prosedur medis yang dilakukan untuk menangani LGS bisa berbeda bergantung pada fasilitas kesehatan yang tersedia di rumah sakit. Namun, tenaga medis profesional akan memastikan tindakan medis yang dilakukan tetap sesuai dengan kondisi tubuh pasien.

Anda juga dapat menggunakan aplikasi MySiloam untuk memudahkan Anda dalam menemukan informasi jadwal praktik, booking, hingga membuat janji temu dengan dokter pilihan. Aplikasi tersebut juga dapat digunakan untuk self check in serta antre secara online. Dengan begitu, Anda tidak perlu menunggu terlalu lama di rumah sakit.