Scleroderma - Penyebab, Gejala, dan Cara Mengobatinya

Scleroderma adalah jenis penyakit autoimun yang memengaruhi jaringan ikat pada kulit, pembuluh darah, atau organ dalam, termasuk jantung, paru-paru, dan ginjal. Scleroderma dapat menyebabkan kulit menjadi tebal, keras, serta berwarna putih dan licin seperti lilin. Lantas, apa penyebab scleroderma? Bagaimana cara mengobatinya? Mari pahami lebih lanjut melalui artikel di bawah ini.

 

Apa itu Scleroderma?

 

Scleroderma adalah suatu kondisi langka di mana tubuh memproduksi jaringan ikat yang lebih tebal dari seharusnya. Kondisi ini umumnya memengaruhi kulit, namun dapat juga terjadi pada jaringan tubuh di bagian mana pun. Scleroderma termasuk dalam penyakit autoimun, artinya sistem kekebalan tubuh yang seharusnya menyerang bakteri, virus, atau patogen justru menyerang jaringan sehat atau normal di dalam tubuh.

 

Ketika menderita scleroderma, sistem kekebalan tubuh akan mendorong sel-sel tubuh untuk memproduksi terlalu banyak protein kolagen. Kolagen pada dasarnya dibutuhkan tubuh dalam membangun jaringan yang kuat dan sehat. Namun, bila terlalu banyak kolagen, kulit dan jaringan akan menjadi lebih tebal dari seharusnya.

 

Kondisi ini merupakan adalah penyakit langka. Prevalensi scleroderma bervariasi menurut etnis, jenis kelamin, dan wilayah geografis. Scloerdoerma sistemik bisa terjadi pada usia berapapun. Penyakit ini jarang terjadi pada anak-anak dan orang tua. Scleroderma ini paling banyak menyerang individu berusia 30-50 tahun.

 

Penyebab Scleroderma

 

Scleroderma adalah kondisi yang terjadi akibat produksi dan penumpukan kolagen yang berlebihan dalam jaringan tubuh. Kolagen sendiri merupakan jenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat tubuh, termasuk kulit. Namun, belum diketahui secara pasti mengapa hal tersebut bisa terjadi.

 

Terdapat dugaan bahwa scleroderma dipengaruhi oleh kombinasi beberapa faktor, seperti masalah sistem kekebalan tubuh, genetik, atau faktor lingkungan. Lebih jelasnya, beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko scleroderma adalah sebagai berikut:

 

• Berjenis kelamin wanita.

• Berusia 35–55 tahun.

• Terdapat keluarga dengan scleroderma atau penyakit autoimun lain.

• Memiliki kondisi autoimun lain, misalnya penyakit lupus atau sindrom Sjögren (penyakit autoimun sistemik kronik yang mengenai kelenjar air mata dan saliva).

• Sedang menjalani kemoterapi.

• Paparan senyawa kimia berbahaya dalam jangka panjang.

 

Gejala Scleroderma

 

Gejala scleroderma bisa terjadi pada bagian tubuh mana pun. Bila hanya menyerang bagian kulit tertentu, kondisi ini disebut sebagai localized scleroderma. Sedangkan, scleroderma yang menyerang organ dalam disebut dengan systemic sclerosis. Berikut masing-masing gejalanya.

 

Gejala localized scleroderma

 

Kondisi ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan ditandai dengan munculnya satu atau lebih bercak yang menebal dan mengeras di kulit. Terdapat dua tipe bercak, yaitu morphoea dan linear.

 

• Bercak morphea memiliki karakteristik sebagai berikut:

• Bercak berbentuk oval.

• Berukuran sekitar 2–20 cm.

• Gatal.

• Mulanya berwarna kemerahan dan keunguan, lalu berubah menjadi putih.

• Bisa muncul di bagian tubuh mana pun.

• Bercak akan membaik tanpa pengobatan, namun biasanya membutuhkan waktu beberapa tahun.

• Bercak linear mempunyai beberapa karakteristik, di antaranya:

• Bentuknya seperti garis memanjang.

• Bisa timbul di kulit wajah, kepala, lengan, dan tungkai.

• Bisa membaik setelah beberapa tahun. Namun, pada beberapa kasus, kondisi ini dapat menyebabkan ukuran anggota gerak, seperti lengan, menjadi lebih pendek secara permanen.

• Bercak linear juga bisa muncul di lapisan bawah kulit, seperti otot dan tulang.

 

Gejala systemic sclerosis

 

Gejala systemic sclerosis dapat memengaruhi beberapa organ dalam tubuh seperti, jantung, paru-paru, ginjal, hingga saluran pencernaan. Kondisi ini kerap ditemukan pada wanita berusia 30–50 tahun. Terdapat dua tipe systemic sclerosis, di antaranya:

 

• Limited scleroderma (CREST syndrome), yaitu jenis scleroderma yang menyebabkan pengerasan pada jaringan ikat di kulit wajah, tangan, kaki, pembuluh darah, serta sebagian dari sistem pencernaan. Adapun gejalanya sebagai berikut:

• Ujung jari tangan atau kaki memucat karena ada gangguan pada aliran darah (sindrom Raynaud).

• Munculnya benjolan keras di bawah kulit akibat penumpukan kalsium dalam tubuh.

• Pembuluh darah kecil yang tumbuh dan terlihat di permukaan kulit, terkadang tampak seperti bercak merah.

• Kulit jari menipis dan terlihat kencang sehingga sulit digerakkan (sclerodactyly).

• Gangguan pergerakan di kerongkongan sehingga penderita kesulitan menelan atau disfagia.

• Diffuse scleroderma, yaitu jenis scleroderma yang dapat menyebabkan gejala yang lebih berat, seperti:

• Penumpukan kolagen serta pengerasan jaringan ikat di bagian organ dalam, seperti paru-paru, jantung, ginjal, atau saluran pencernaan.

• Nyeri sendi dan otot.

• Pengerasan dan perubahan pada kulit di seluruh tubuh.

• Berat badan menurun.

• Mudah lelah.

• Sesak napas.

• Mata dan mulut kering.

 

Diagnosis Scleroderma

 

Untuk mendiagnosis scleroderma, dokter akan melakukan anamnesis (wawancara medis) terkait gejala dan riwayat kesehatan pasien beserta keluarganya. Kemudian, dokter juga melakukan pemeriksaan fisik untuk melihat gejala penebalan dan pengerasan pada kulit dan juga memeriksa kondisi pasien secara menyeluruh. 

 

Setelah itu, dokter akan meminta pasien menjalani pemeriksaan penunjang. Beberapa pemeriksaan penunjang yang biasanya digunakan untuk menegakkan diagnosis scleroderma adalah:

 

• Tes darah, untuk mengecek fungsi ginjal dan mengukur kadar antibodi tertentu.

• Biopsi dengan mengambil sampel dari kulit.

• Elektrokardiografi (EKG).

• Ekokardiografi.

• Tes pencitraan dengan CT scan.

• Tes fungsi paru.

• Endoskopi saluran cerna.

 

Pengobatan Scleroderma

 

Sebenarnya, tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan scleroderma sepenuhnya. Namun, dokter dapat melakukan perawatan untuk meredakan dan mengelola gejala yang menyerang penderitanya serta mencegah terjadinya komplikasi. Adapun beberapa metode pengobatan untuk scleroderma adalah:

 

• Perawatan kulit. Dokter mungkin memberikan krim dan pelembap untuk mencegah kulit kering.

• Pemberian obat-obatan, seperti:

• Obat imunosupresan (penekan kekebalan tubuh). Obat ini berfungsi untuk menekan sistem imun tubuh agar tidak merusak sel dan jaringan yang sehat.

• Obat antinyeri untuk meredakan rasa nyeri.

• Obat untuk meredakan keluhan pencernaan seperti obat diare, konstipasi, atau obat menurunkan asam lambung.

• Terapi fisik (fisioterapi). Terapi ini dilakukan oleh terapis khusus dan bisa membantu pasien untuk mengembalikan fungsi anggota gerak kembali normal.

• Fototerapi (terapi cahaya). Terapi yang menggunakan sinar UV untuk mengobati kondisi kulit.

• Transplantasi sel punca. Prosedur ini dilakukan dengan mengganti sel darah yang rusak dengan sel donor yang sehat.

• Menjalankan gaya hidup sehat, di antaranya:

• Olahraga secara rutin.

• Menghindari mengangkat beban berat.

• Menggunakan pelembap kulit.

• Tidur dan istirahat yang cukup.

• Mengonsumsi makanan sehat dan bergizi seimbang.

• Menghindari makanan pemicu asam lambung naik.

 

Komplikasi Scleroderma

 

Pengerasan kulit dan keterlibatan otot maupun tulang muskuloskeletal pada skleroderma sistemik dapat menyebabkan disabilitas fungsional, terutama pada tangan. Selain itu, pederita juga dapat mengalami keterbatasan dalam membuka mulut sehingga dapat memengaruhi asupan makanan harian dan kesulitan untuk melakukan perawatan gigi.

 

Pada kasus scleroderma berat, terutama yang tidak mendapatkan penanganan, berisiko mengalami gangrene atau kematian jaringan sehingga harus menjalani amputasi. Kondisi ini biasanya dialami oleh orang dengan sindrom Raynaud. Beberapa komplikasi lain dari scleroderma adalah:

 

• Gagal ginjal.

• Hipertensi pulmonal.

• Fibrosis paru.

• Penyakit kardiovaskular.

• Gagal jantung kongestif.

• Sistem kekebalan tubuh melemah (defisiensi imun).

• Penyakit gastrointestinal.

• Kanker.

 

Scleroderma adalah kondisi kronis yang perlu mendapatkan penanganan karena berisiko menyebabkan komplikasi serius. Penderita kondisi ini juga harus mengelola gejalanya untuk waktu yang lama, bahkan mungkin seumur hidup. Oleh karenanya, segera konsultasikan dengan dokter apabila Anda mengalami gejala yang mengarah pada scleroderma, seperti penebalan pada kulit di sekitar jari tangan dan kaki disertai nyeri sendi.

 

Dalam hal ini, Anda dapat mengunjungi Siloam Hospitals dan berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Penyakit Dalam. Gunakan fitur dalam aplikasi MySiloam untuk membuat janji temu dengan dokter. Melalui fitur ini, Anda dapat melakukan self-check in dan antre secara virtual dari mana saja.