Sindrom Antifosfolipid - Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Sindrom Hughes atau sindrom antifosfolipid adalah penyakit autoimun yang memengaruhi fosfolipid, yaitu senyawa lemak di dalam tubuh. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya penggumpalan darah yang dapat berakibat fatal apabila tidak segera ditangani dengan tepat. Mari pahami lebih lanjut mengenai sindrom fosfolipid melalui artikel berikut ini.

 

Apa itu Sindrom Antifosfolipid?

 

Antiphospholipid syndrome (APS), sindrom antifosfolipid, atau sindrom Hughes adalah sekumpulan gejala yang terjadi karena sistem imun tubuh secara keliru membuat antibodi yang disebut antiphospholipid antibody (APA) yang menyerang fosfolipid. 

 

Fosfolipid sendiri merupakan senyawa lemak yang berfungsi membangun seluruh dinding sel di dalam tubuh. Selain itu, senyawa ini juga berperan penting dalam proses pembekuan darah oleh platelet (trombosit).

 

Sebagai catatan, tidak semua orang yang memiliki antibodi antifosfolipid (APA) berkembang menjadi sindrom antifosfolipid (APS). Faktanya, terdapat 10% orang sehat yang juga memiliki APA dengan nilai yang rendah, dan dapat meningkat seiring bertambahnya usia.

 

Namun, apabila pasien memiliki kondisi lain yang dapat meningkatkan risiko terkena APA, misalnya menderita penyakit lupus, risiko terjadinya APS dapat meningkat. Di samping itu, terdapat sekitar 50–70% pasien lupus dengan APA positif dapat berkembang menjadi kondisi APS. 

 

Penyebab Sindrom Antifosfolipid

 

Antiphospholipid syndrome terjadi ketika sistem imun tubuh secara keliru menyerang fosfolipid di dalam tubuh. Belum diketahui secara pasti apa penyebab terjadinya kekeliruan ini. Namun, terdapat dugaan bahwa antibodi ini terbentuk karena adanya mutasi genetik dalam sistem imun tubuh, efek samping pengobatan tertentu, infeksi virus/bakteri tertentu, atau bahkan tidak ada penyebab yang mendasari. 

 

Di samping itu, sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya sindrom antifosfolipid adalah sebagai berikut:

 

• Berjenis kelamin wanita.

• Menderita penyakit autoimun lainnya, seperti sindrom Sjögren atau lupus.

• Menderita penyakit infeksi tertentu, seperti leptospirosis, hepatitis C, sifilis, COVID-19, atau HIV/AIDS.

• Sedang mengonsumsi obat-obatan tertentu, seperti antibiotik amoxicillin antikonvulsan phenytoin, antipsikotik chlorpromazine, atau obat jantung procainamide.

• Memiliki keluarga dengan riwayat kondisi serupa.

• Sedang hamil.

• Kebiasaan merokok.

• Menjalani terapi hormon estrogen atau konsumsi pil KB.

• Tidak bergerak dalam kurun waktu yang lama, misalnya karena sedang bed rest (tirah baring) setelah operasi atau duduk untuk penerbangan jarak jauh.

• Obesitas.

• Memiliki kadar kolesterol dan trigliserida tinggi.

• Pernah menjalani tindakan operasi, terutama di area tungkai.

 

Gejala Sindrom Antifosfolipid

 

Sindrom antifosfolipid secara umum bisa menyebabkan darah menjadi lebih kental atau mudah menggumpal. Akibatnya, risiko penyumbatan aliran darah pada pembuluh darah arteri atau vena bisa meningkat. Gumpalan darah ini bisa menyebabkan terjadinya berbagai masalah kesehatan, seperti:

 

• Deep vein thrombosis (DVT).

• Emboli paru.

• Stroke atau serangan jantung.

• Penyumbatan pembuluh darah di area mata, ginjal, atau hati.

• Komplikasi kehamilan, seperti keguguran berulang atau kelahiran prematur.

• Transient ischemic attack (TIA).

• Livedo reticularis (ruam pada kulit berwarna merah kebiruan).

• Penyakit katup jantung.

• Gangguan sistem saraf.

• Trombositopenia.

• Gangguan ginjal.

 

Kondisi-kondisi di atas bisa menimbulkan gejala yang beragam. Namun, beberapa gejala yang kerap dialami oleh penderita APS adalah:

 

• Kesemutan pada lengan dan tungkai.

• Pembekuan darah di kaki.

• Kelelahan.

• Sakit kepala berkepanjangan (kronis).

• Gangguan bicara.

• Gangguan penglihatan.

• Gangguan gerak dan keseimbangan.

• Gangguan ingatan.

• Mudah memar.

• Sering mimisan dan gusi berdarah.

• Kejang.

• Demensia.

 

Diagnosis Sindrom Antifosfolipid

 

Dalam menegakkan diagnosis sindrom Hughes, dokter akan terlebih dahulu melakukan wawancara medis (anamnesis) terkait dengan keluhan, obat-obatan yang dikonsumsi, serta riwayat kesehatan pasien dan keluarga. Lalu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik pada pasien secara menyeluruh.

 

Jika pasien mengalami penggumpalan darah hingga menimbulkan gangguan kesehatan yang telah dijelaskan di atas namun tidak diketahui penyebab pastinya, dokter akan melakukan pemeriksaan darah guna mengetahui keberadaan antibodi penyebab APS. Pemeriksaan darah ini akan dilakukan sebanyak dua kali. Pasien bisa didiagnosis menderita APS jika pada kedua pemeriksaan darah tersebut ditemukan antibodi penyebab APS.

 

Di samping itu, guna membantu mengonfirmasi diagnosis APS, dokter juga dapat mengarahkan pasien untuk menjalani beberapa pemeriksaan penunjang berikut ini:

 

• Tes darah lengkap.

• Pemeriksaan antikoagulan lupus.

• Pemeriksaan anticardiolipin IgG atau IgM.

• Pemeriksaan anti-beta-2-glikoprotein antibodi.

• Pemeriksaan pembekuan darah.

• Pemeriksaan Anti-beta-2 glycoprotein I dan antibodi lupus.

• Tes pencitraan, seperti MRI otak atau USG doppler pada kaki.

• Tes fungsi ginjal.

• Pemeriksaan sifilis (untuk menyingkirkan kemungkinan sifilis).

 

Pengobatan Sindrom Antifosfolipid

 

Pengobatan APS dilakukan untuk mencegah penggumpalan darah. Pasalnya, kondisi tersebut bisa memicu terjadinya masalah kesehatan. Dalam mengatasi hal tersebut, dokter dapat memberikan obat pengencer darah, seperti clopidogrel atau aspirin dosis rendah yang perlu dikonsumsi pasien secara rutin.

 

Apabila pasien sedang mengonsumsi pil KB, pasien disarankan untuk menggantinya dengan metode atau alat kontrasepsi lain, seperti IUD. Di samping itu, pasien juga perlu melakukan perubahan gaya hidup guna meminimalkan risiko terjadinya penggumpalan. Perubahan gaya hidup tersebut, di antaranya:

 

• Menjaga berat badan ideal.

• Membatasi asupan makanan yang tinggi gula dan lemak.

• Rutin berolahraga.

• Berhenti merokok.

• Menghindari konsumsi minuman beralkohol.

 

Jika penderita APS sudah pernah mengalami penggumpalan darah, dokter akan meresepkan obat antikoagulan, seperti warfarin. Namun, apabila penggumpalan darah menimbulkan gejala yang parah, pasien perlu segera mendapatkan antikoagulan suntik, seperti heparin.

 

Sementara itu, pasien APS yang sedang hamil dapat ditangani dengan pemberian kombinasi obat heparin suntik (injeksi) dan aspirin dosis rendah guna mengobati serta mencegah penggumpalan darah. Ibu hamil penderita kondisi ini juga harus dimonitor secara ketat oleh dokter.

 

Selain metode pengobatan di atas, dokter juga dapat memberikan obat imunosupresan (obat yang digunakan untuk menekan atau mengurangi reaksi sistem imun tubuh), seperti kortikosteroid atau rituximab untuk menangani pasien APS yang memiliki kadar trombosit rendah, terdapat luka pada kulit, atau menderita penyakit autoimun lain.

 

Komplikasi Sindrom Antifosfolipid

 

Sindrom antifosfolipid adalah kondisi yang perlu mendapatkan penanganan dengan tepat sesegera mungkin. Pasalnya, jika dibiarkan, kondisi ini bisa menimbulkan berbagai komplikasi. Adapun beberapa risiko komplikasi yang bisa muncul apabila tidak segera menangani APS adalah:

 

• Gagal ginjal.

• Stroke.

• Gangguan kardiovaskular.

• Gangguan paru-paru.

• Komplikasi kehamilan, seperti kelahiran prematur, keguguran, stillbirth, gangguan perkembangan janin, hingga preeklamsia.

 

Di samping itu, salah satu risiko komplikasi sindrom antifosfolipid yang perlu diwaspadai adalah catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Pada CAPS, gumpalan darah akan terbentuk di seluruh bagian tubuh sehingga bisa menyebabkan kegagalan fungsi organ-organ tubuh secara bersamaan. Meski jarang terjadi, komplikasi ini berisiko menyebabkan kematian.

 

Dapat disimpulkan bahwa sindrom antifosfolipid adalah kondisi yang perlu segera ditangani dengan tepat agar tidak menimbulkan komplikasi serius. Jika Anda mengalami gejala yang mengarah pada kondisi tersebut, sebaiknya segera kunjungi Siloam Hospitals terdekat untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Penyakit Dalam.

 

Siloam Hospitals juga menyediakan aplikasi MySiloam yang bisa Anda gunakan untuk memudahkan akses berbagai layanan kesehatan. Pasalnya, aplikasi tersebut dilengkapi dengan fitur untuk membuat janji temu dengan dokter secara online hingga konsultasi virtual bersama dokter pilihan.